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Alagille-Syndrom

Symptome

Beim Alagille Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung, welche die kleinen Gallenwege in der Leber betrifft. Sie sind kleiner und weniger vorhanden als normalerweise (Gallengangshypoplasie). Dadurch kommt es zu einem Gallestau (Cholestase). Als Folge wird weniger Galle gebildet und vermindert in den Darm abgeleitet.

Die Folgen sind Gelbsucht (initial Augen, später am ganzen Körper). Es zeigt sich ein entfärbter Stuhl, da die Gallensäuren fehlen. Im weiteren Verlauf zeigen sich ein ausgeprägter Juckreiz und eine Leberschrumpfung (Leberzirrhose). Die Kinder erbrechen häufig, sind müde und schlapp und leicht reizbar. Es kann wegen der fehlenden Aufnahme von Fett und fettlöslichen Vitaminen zu Mangelzuständen, verzögerter Pubertät, Kleinwuchs, hohem Blutdruck und einer Entwicklungsverzögerung kommen. Aufgrund der Zerstörung der Leber kann es im Verlauf zum Leberversagen oder zur bösartigen Entartung der Leber kommen.

Beim Alagille Syndrom müssen neben der Leber noch 2 andere Organsysteme betroffen sein: Herz, Wirbelsäule, oder Augen. Zusätzlich haben viele Betroffene ein typisches Aussehen mit einer vorstehenden Stirn, weit auseinanderliegenden, tiefsitzenden Augen und ein schmales, prominentes Kinn und kurze Finger.

Ursache

In einigen Familien wird diese Erkrankung vererbt, d.h. sie ist genetisch bedingt. Dennoch folgt sie nicht einem bestimmten Erbmuster. Die Symptome können sich auch innerhalb einer Familie unterschiedlich äussern.

Ein spontanes Auftreten ohne familiäre Belastung (Spontanmutation) ist häufig. Zusätzlich wird ein Zusammenhang mit Röteln oder Masern vermutet, z.B. wenn sich die Mutter in der Frühschwangerschaft infiziert. Untersucht man nämlich die Neugeborenen, zeigt sich eine Entzündung der Gallengänge, welche zur Zerstörung führt.

Diagnose

Mittel der Wahl sind Blut- und Stuhluntersuchung, eine Probeentnahme aus der Leber (Leberbiopsie), ein Ultraschall vom Herzen und eine augenärztliche Untersuchung.
Initial werden Medikamente verschrieben, welche die Auswirkungen der Cholestase verhindern sollen, wie die Substitution der fettlöslichen Vitamine (A, E, D, K). Phenobarbitol kann den Leberstoffwechsel anregen und deshalb werden mehr Gallensäuren abgebaut. Juckreiz kann nur symptomatisch behandelt werden.

Des Weiteren liegt ein Augenmerk auf der Entwicklung der Kinder, um gegebenenfalls bei Mangelzuständen frühzeitig eingreifen zu können. Die Kinder sollten eine kalorienreiche Kost bekommen, welche leicht verdaulich ist und angereichert mit leicht verdaulichen Fetten. Sie muss individuell angepasst werden.

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