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Dystonie

Symptome

Die Dystonie ist eine Form der Bewegungsstörung, die durch die gleichzeitige Aktivierung gegenläufiger Muskelgruppen entsteht. Eine koordinierte Bewegung erfordert die Aktivierung einer Muskelgruppe bei gleichzeitiger Entspannung der Muskelgruppe, die die gegenläufige Bewegung durchführen würde. Diese Koordination gelingt bei einer Dystonie nicht. Es kommt zu unwillkürlichen Bewegungen, häufig mit einem einer drehenden Bewegung vergleichbaren Aussehen, wodurch es zu einer Instabilität in der Haltung oder im Bewegungsablauf kommt. Die Bewegungsfunktion und -qualität ist wesentlich gestört.

Dystonien können am Rumpf, an den Extremitäten, aber auch im Bereich der Kopf- und Gesichtsmuskulatur auftreten.

Tritt die Bewegungsstörung nur an einem Teil des Körpers auf, spricht man von einer fokalen Dystonie, z.B. bei unwillkürlich krampfartigem Augenschluss (Blepharospasmus). In die dystone Bewegungsstörung können zwei oder mehr zusammenhängende Körperteile einbezogen sein (segmentale Dystonie), Arm und Bein einer Seite (Hemi-Dystonie) oder der gesamte Körper (generalisierte Dystonie) betroffen sein.

Ursache

Die Dystonie kann durch eine Vielzahl von Erkrankungen bedingt sein. Bei der Suche nach möglichen Ursachen sind fokale und generalisierte Dystonien zu unterscheiden.

  • Zu den fokalen Dystonien gehört der Blepharospasmus, der Schreibkrampf, sowie durch Medikamente provozierte Dystonien.
  • Bei den generalisierten Dystonien werden erworbene Formen und solche, die auf einer genetischen Erkrankung beruhen, unterschieden.
  • Zu den erworbenen Formen gehören die ebenfalls durch Medikamente provozierte Dystonie, Dystonien im Rahmen entzündlicher Erkrankungen des Gehirns (z.B. rheumatischer Erkrankungen, Multiple Sklerose), Durchblutungsstörungen (Schlaganfall) oder nach Infektionen (Chorea minor).
  • Zu den genetischen Formen gehören v.a. eine Vielzahl verschiedener Stoffwechselstörungen (z.B. Glutarazidurie Typ 1), die entweder zu einer Störung der Hirnregionen führen, die in die Steuerung der Motorik einbezogen sind (Basalganglien, z.B. Hallervorden-Spatz-Syndrom) oder die Botenstoffe betreffen, mit denen die Nervenzellen in dieser Region miteinander kommunizieren (Neurotransmitter-Störungen, z.B. Dopa-responsive Dystonie).

Diagnose

Zur Abklärung einer Dystonie gehören neben der gründlichen körperlichen Untersuchung v.a. Untersuchungen zum Ausschluss einer Stoffwechselstörung und die bildgebende Untersuchung des Gehirns v.a. der Basalganglien mittels der Kernspintomographie (MRI). Zu den Stoffwechseluntersuchungen ist eine Untersuchung von Blut und Urin und in der Regel auch des Gehirnwassers erforderlich. Bei spezifischen Fragestellungen sind genetische Untersuchungen notwendig.

Therapie

Die Therapie der Dystonie richtet sich nach der Diagnose. Bei Stoffwechselstörungen stellt sich die Frage, ob eine medikamentöse oder diätetische Behandlung möglich ist, bei Störungen der Neurotransmitter ist z.T. die Gabe von Dopamin hilfreich. Weitere, die Dystonie symptomatisch verbessernde Medikamente können Benzodiazepine, Neuroleptika, Baclofen oder bei fokalen Dystonien die Behandlung mit Botulinumtoxin sein.

Sprechstunden

 

* Wir nutzen zur besseren Lesbarkeit jeweils nur die männliche Form. Selbstverständlich sind jedoch Frauen und Männer gleichermassen angesprochen.

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