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Hirnfehlanlagen (z.B. Anenzephalie, Enzephalozele, Lissenzephalie, Schizenzephalie)

Symptome

Fehlbildungen des Gehirns können unterschiedlichen Ausmasses sein. Die schwerwiegendsten Fehlbildungen beruhen auf Reifungsstörung während der ersten Embryonalwochen:

  • Anenzephalie: bedeutet "ohne Gehirn". Es ist oft lediglich der Hirnstamm vorhanden. Die Lebenserwartung dieser Kinder beträgt nur wenige Stunden oder Tage

  • Enzephalozelen sind Ausstülpungen von Hirnhaut und Hirnanlagen. Häufig sind zusätzliche Fehlbildungen des Gehirns vorhanden. Geht die Ausstülpung vom Hinterhaupt aus (75%), ist die Prognose der Kinder ernst. Bei Ausstülpungen im Nasen- und Stirnbereich kann es zu Hormonstörungen und wiederkehrenden Hirninfektionen kommen.

  • Holoprosenzephalie: Verschiedene Veränderungen (unterschiedlicher Ausprägung) in der Mittellinie des Gehirns. Die Entwicklungsprognose der Kinder ist meist ungünstig. Fehlbildungen, die auf eine Migrationsstörung (Auswanderung der Nervenzellen an ihren Bestimmungsort) zurückgehen, sind später in der Schwangerschaft (13.-24.SSW) aufgetreten. Es sind dies u.a.:

  • Balkenmangel: Vollständiges oder teilweises Fehlen der Verbindung zwischen den Hirnhälften. Die Folgen für die Entwicklung des Kindes sind sehr unterschiedlich (eine völlig normale Entwicklung ist möglich), deshalb ist eine Prognosestellung nicht möglich.

  • Lissenzephalie: Abflachung der Hirnoberfläche (die normale Fältelung fehlt), dies führt i.d.R. zu einer schweren Entwicklungsstörung, oft verbunden mit Epilepsie.

  • Pachygyrie: Verminderung der Hirnwindungen. Unterschiedliche Entwicklungsstörung und Epilepsie sind die Folge.

  • Polygyrie: Vermehrung der Hirnwindungen. Krampfanfälle sind häufig.

  • Mikrogyrie: Abnorm kleine Ausbildung der Hirnwindungen. Diese Störung kann ohne Symptome sein, es kommt auf die Lage der Störung im Grosshirn an.

  • Schizenzephalie: Möglicherweise auch durch Durchblutungsstörung verursacht. Man versteht darunter eine Spaltbildung der Grosshirnoberfläche. Auswirkungen unterschiedlicher Ausprägung, geistige und körperliche Entwicklungsstörungen und Epilepsie können die Folge sein.

Ursache

Meist bleibt die Ursache unbekannt. Es werden jedoch verschiedene Umweltfaktoren (Medikamente, Drogen, Umweltgifte in hoher Dosis, Röntgenstrahlen, Infektionen, z.B. Röteln, Chromosomenstörungen und genetisch-familiäre Faktoren) angenommen.

Diagnose

Je nach Ausprägung der Fehlbildung kann schon im vorgeburtlichen Ultraschall die Diagnose vermutet werden. Nach der Geburt ist eine Kernspintomographie (MRI) zur Diagnosesicherung notwendig.

Bei den Enzephalozelen muss eine Operation erfolgen, um die offen liegenden Hirnanteile zu decken und vor Infektionen zu schützen.

Eine ursächliche Therapie ist nicht möglich. Die Behandlung des Kindes stützt sich auf die Probleme, die auftreten. Deshalb sind regelmässige Nachkontrollen beim spezialisierten Kinderneurologen (und nach Operation auch beim Kinder- oder Neurochirurgen) wichtig.

 

* Wir nutzen zur besseren Lesbarkeit jeweils nur die männliche Form. Selbstverständlich sind jedoch Frauen und Männer gleichermassen angesprochen.

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