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Histiozytosen

Symptome

Die häufigste Histiozytose ist die Langerhanszell-Histiozytose (LCH), auch Histiozytose X, Eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian'sche Erkrankung oder Abt-Letterer-Siwe Syndrom genannt. Die LCH ist eine seltene reaktive Erkrankung, die überwiegend im Kindesalter auftritt, aber auch bei Erwachsenen nimmt die Anzahl der Diagnosen ständig zu.

Bei der bisher u.a. als Histiozytose X bezeichneten Erkrankung handelt es sich um eine seltene reaktive Vermehrung sogenannter Langerhans'scher Zellen, die zusammen mit anderen Zellen in verschiedenen Organen typische Infiltrate bilden. Die Langerhans-Zellen gehören zu den Histiozyten, welche Bestandteil der unspezifischen Körperabwehr sind.

Die Langerhanszell-Histiozytose ist eine prinzipiell gutartige Erkrankung, die aber einen bösartigen Verlauf nehmen kann. Meist finden sich einzelne, lokalisierte Herde, deren Behandlung einfach und effektiv ist. Manchmal allerdings kommt es zu einem Befall verschiedener Organsysteme.

Die ausgedehnte Erkrankungsform tritt vor allem bei Kleinkindern oder Säuglingen auf und kann einen schwerwiegenden, lebensgefährlichen Verlauf nehmen. Fast jeder Verlauf ist verschieden und nicht vorhersehbar.

Folgende Organe können bei der Langerhanszell-Histiozytose befallen sein:

  • Haut: Ausschlag, wie hartnäckiges Windelekzem
  • Knochen: einzelne oder mehrere Herde, die zu plötzlichen Knochenbrüchen führen können und/oder mit Schwellung und Schmerzen verbunden sind
  • Lunge: Husten, erschwerte Atmung
  • Ohr: chronische Mittelohrentzündungen, rinnendes Ohr
  • Augen: Sehprobleme, Schielen, Exophtalmus (Vorwölbung) der Augen
  • Magen-Darm-Trakt: Durchfälle
  • Leber und Milz: Dysfunktion, Hepatosplenomegalie (Vergrößerung)
  • Lymphknoten: Schwellungen
  • Blutbildendes System: Blässe, vermehrte Infekte
  • Zähne, Zahnfleisch und Gaumen: lose Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch
  • Zentralnervensystem: exzessiver Durst und Harnverlust = Diabetes insipidus, Wachstumsstörungen
  • Allgemeinsymptome: z. B. Fieber, Erschöpfungszustände und Gedeihstörungen können auftreten

Ursache

Die LCH ist eine seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Erkrankung. Die Zellvermehrung geht wahrscheinlich von einer krankhaft veränderten Zelle aus, wobei ein Kommunikationsdefekt zwischen bestimmten Körperabwehrzellen als Ursache angenommen wird.

Diagnose

Um die Ausdehnung der Langerhanszell-Histiozytose abschätzen zu können, müssen Blutuntersuchungen und Röntgenaufnahmen der Lunge sowie des gesamten Skeletts erfolgen. Für die exakte Diagnosenstellung ist die Durchführung von CT- und/oder MRT-Untersuchungen befallener Organe und Biopsien einzelner Herde, des Knochenmarks oder auch der Leber notwendig.

Bei manchen Patienten bildet sich die Langerhanszell-Histiozytose ohne Therapie zurück. Bei anderen hingegen muss unbedingt eine Behandlung durchgeführt werden, um eine Heilung zu erreichen. So werden lokalisierte Herde lokal mit einer Operation, einer Bestrahlung oder einer lokalen Cortisongabe behandelt. In letzter Zeit entscheidet man sich eher zu einer "milden" Chemotherapie, um Spätfolgen durch OP oder Bestrahlung auszuschließen.

Die ausgedehnten (disseminierten) Erkrankungsformen mit mehreren Krankheitsherden in verschiedenen Organen (multifokal) werden oft erfolgreich mit Chemotherapie ausgeheilt.

Der weitaus größte Teil der Kinder mit Langerhanszell-Histiozytose wird wieder gesund. Manche können allerdings chronische Probleme haben, vor allem bei frühem Krankheitsbeginn, wie z. B. orthopädische Probleme der Wirbelsäule oder Zahnverlust. In einigen Fällen entwickelt sich eine lebensbedrohliche Situation, da die meist sehr kleinen Kinder und Säuglinge mit disseminiertem Befall oft auf keine Therapie ansprechen.

 

* Wir nutzen zur besseren Lesbarkeit jeweils nur die männliche Form. Selbstverständlich sind jedoch Frauen und Männer gleichermassen angesprochen.

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