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Marfan

Symptome

Das Marfan Syndrom ist eine genetisch bedingte Bindegewebserkrankung. Die relative Schwäche des Bindegewebes wird ausgelöst durch eine veränderte Bildung des Proteins Fibrillin. Das Fibrillin gehört zu den kleinsten Körperbestandteilen (Mikrofibrillen) die ein Grundgerüst für die elastischen Fasern unseres Körpers bilden. Das Krankheitsbild äußert sich im Wesentlichen am Bindegewebe des Stütz- und Bewegungsapparates (schmalwüchsiger Hochwuchs, Spinnenfingrigkeit, Skelettveränderungen), an den Augen, am Herzen, an der grossen Körperschlagader (Aorta) sowie mit Veränderungen an den Herzklappen und den Lungengefässen.

Ursache

Der Ursache des Marfan Syndroms liegt in einer Mutation auf dem Chromosom 15 im Fibrillin-1 Gen, das normalerweise für die Fibrillensynthese verantwortlich ist. Fibrillin ist ein Einweiss, das Hauptbestandteil im elastischen Bindegewebe ist. Das veränderte Fibrillin löst eine relative Schwäche des Bindegewebes aus. Da in vielen Organsystemen Bindegewebe vorkommt, sind folglich mehrere Organsysteme betroffen. Die Bindegewebsschwäche manifestiert sich besonders an den Augen, an der Lunge, am Skelett und im Herz- Kreislaufsystem.

Diagnose

Da das Krankheitsbild viele verschiedene Organsysteme betreffen kann, sollte die Behandlung idealerweise disziplinübergreifend durch ein Ärzteteam erfolgen. Bereits das Stellen der Diagnose 'Marfan Syndrom' ist häufig nur disziplinübergreifend möglich.

Den Herzspezialisten (Kardiologen/Kardiochirurgen) kommt bei der Patientenbetreuung eine besondere Bedeutung zu, denn hier geht es um das Verhindern lebensbedrohender Komplikationen. Eine regelmäßige Überwachung der Veränderungen an der Aorta, ein eventueller Einsatz von Medikamenten (sogenannte Betablocker) zur Verzögerung der Aneurysmabildung (Aussackung der Aorta) und die Endokarditisprophylaxe (Vorbeugen einer Herzinnenhautentzündung)  sind dabei besonders wichtig. Durch die engmaschige Überwachung der Aortenveränderungen ist es möglich, eine Operation, sollte sie notwendig werden, gezielt zu planen und damit einen sicheren Eingriff zu ermöglichen. Plötzlich auftretender Brustschmerz sollte sofort ärztlich abgeklärt werden.

Im Bereich der Orthopädie kann ebenfalls durch rechtzeitige Behandlung eine eventuelle Schädigung des Skelettes verhindert oder zumindest hinausgezögert werden. Einlagenversorgung, Korsettbehandlung oder Operationen sind hier die Möglichkeiten, vermeidbaren Komplikationen entgegenzuwirken. Auch beim Orthopäden sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig.

Die Komplikationen am Auge lassen sich in vielen Fällen durch Versorgung mit Kontaktlinsen oder speziellen Gläsern, durch Ersatz oder Entfernung der Linse und durch Laserbehandlung beherrschen. Bei plötzlichen Veränderungen des Sehvermögens oder beim Auftreten von 'Blitzen' im Auge sollte sofort der Augenarzt aufgesucht werden.

 

* Wir nutzen zur besseren Lesbarkeit jeweils nur die männliche Form. Selbstverständlich sind jedoch Frauen und Männer gleichermassen angesprochen.

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