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Nephrotisches Syndrom

Symptome

Das nephrotische Syndrom (NS) ist eine der häufigsten chronischen Nierenerkrankungen des Kindesalters. Charakterisiert ist das nephrotische Syndrom durch die Symptomkombination

  • Wassereinlagerung (Ödembildung) mit Gewichtszunahme
  • Ausscheidung von Eiweiss im Urin (Proteinurie)
  • Anstieg der Fettwerte im Blut (Hyperlipidämie)

Oft beginnt die Erkrankung mit einer allgemeinen Leistungsminderung. Die Kinder fallen in der Folge durch die Gewichtszunahme und Ödembildung auf. Das Gesicht und die Beine schwellen an, der Bauchumfang kann aufgrund von Wassereinlagerungen zunehmen (Aszites), bei Jungen kann es ebenfalls aufgrund der Wassereinlagerung zu einer grotesken Grössenzunahme des Hodensacks kommen. Diese Wassereinlagerung entsteht, da aufgrund der Nierenstörung vermehrt Eisweiss (v.a. Albumin) im Urin ausgeschieden wird. Da Eiweiss normalerweise in den Gefässen Wasser bindet, kann das Wasser bei einem niedrigen Eiweisswert im Blut frei ins Gewebe strömen.

Aufgrund des Verlustes weiterer Eiweisse (Antikörper) steigt die Infektanfälligkeit der Kinder. Der niedrige Wassergehalt in den Gefässen macht das Blut dickflüssiger, so dass eine erhöhte Gefahr für Thrombosen besteht.

Ursache

95% der NS haben keine primäre Ursache. Selten tritt das NS auf im Rahmen einer Grunderkrankung wie Lupus erythematosus, einer Purpura Schoenlein-Henoch oder einer Infektion.

Etwa 80% der NS sind sogenannte 'minimal change' Erkrankungen, bei denen sich eine unauffällige Untersuchung des Nierengewebes zeigt. Primäre Veränderungen am Gewebe der Nieren finden sich selten (u.a. mesangial proliferative Glomerulonephritis, fokal segmentale Glomerulosklerose, membranoproliferative Glomerulonephritis). Sie sind mit einer schlechteren Prognose assoziiert.

Warum es zu einer Störung der Eiweissschranke in der Niere kommt, ist letztlich unklar. Vermutet wird eine immunologische Störung. Weiter kann das NS im Rahmen bestimmter genetischer Syndrome auftreten (u.a. Nail-Patella-Syndrom, Finnischer Typ des angeborenen NS, Denys drash Syndrom)

Diagnose

Die Diagnostik umfasst neben der gründlichen Anamnese und Untersuchung die Messung wichtiger Blut- und Urinwerte, v.a. das Ausmass der Eiweissausscheidung im Urin.

Die Kinder müssen intensiv im Hinblick auf mögliche Komplikationen beobachtet werden (Infektionen, Thrombosen). Aus diesem Grund bedürfen die Kinder, nachdem sie nach einer Behandlung mit Cortison wieder normale Eiweisswerte zeigen (Remission) einer Impfung gegen Windpocken und Pneumokokken.

Behandlung

Die Behandlung besteht nach der Diagnosestellung zunächst in einer Cortisonbehandlung. Eine längere Behandlungsdauer senkt das Risko für wiederkehrende Episoden (relapse). Spricht die Erkrankung nicht auf Cortison an (Steroid-resistentes NS) oder kommt es bei niedrigen Cortisondosen zu einem Wiederauftreten des NS (steroid-abhängiges NS), ist zur weiteren Therapieplanung die Entnahme einer Gewebeprobe aus der Niere (Nierenbiopsie) erforderlich. In diesem Fall kommen zur Behandlung andere Medikamente zur Anwendung, mit denen das Immunsystem gedrosselt wird (z.B. Cyclophosphamid, Cyclosporine A).

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