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Kindliche Hirntumoren gehören zu den häufigsten soliden Tumoren im Kindesalter und erfordern eine spezialisierte, interdisziplinäre Betreuung. Auf dieser Seite finden Sie Informationen zu zentralen Tumorarten, darunter Tumoren der hinteren Schädelgrube, Plexus-Tumoren sowie niedrig- und hochgradige Gliome. Darüber hinaus erhalten Sie einen Überblick über Prognosen und interdisziplinäre Behandlungsansätze.
Hirntumoren kommen im Kindesalter zwar selten vor, sind aber trotzdem die zweithäufigste Tumorart (nach Leukämien) und die häufigste Form von soliden Tumoren bei Kindern. Kindliche Hirntumoren kommen mehrheitlich in der hinteren Schädelgrube vor (hinterer Bereich des Schädels). Hierbei sind die häufigsten Tumorarten das pilozytische Astrozytom, das Ependymom und das Medulloblastom.
Das pilozytische Astrozytom ist der häufigste Hirntumor bei Kindern (17 Prozent aller Kinderhirntumoren). Er tritt bei etwa 1 auf 100’000 Kindern pro Jahr auf, meistens zwischen dem fünften und achten Lebensjahr, und gehört gemäss Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) zu den «niedriggradigen» und somit gutartigen Tumoren (WHO-Grad I).
Prinzipiell kann das Astrozytom in allen Bereichen des Gehirns vorkommen. Klassischerweise tritt es bei Kindern jedoch im Bereich des Hirnstamms oder Kleinhirns auf, in seltenen Fällen im Rückenmark. Das pilozytische Astrozytom kann verschiedene genetische Subgruppen haben. In 70 Prozent der Fälle ist eine Veränderung (Mutation) im BRAF und KIAA1549 Gen anzutreffen. Diese Mutationen führen über verschiedene Signalwege der Tumorzellen dazu, dass zum Beispiel das Wachstum oder die «Unsterblichkeit» der Zelle gefördert wird. Das pilozytische Astrozytom tritt vermehrt (in 15 Prozent der Fälle) mit einer sogenannten Neurofibromatose Typ I (Von Recklinghausen Krankheit) auf.
Ependymome betreffen etwa 0.3 pro 100’000 Personen und Jahr. Sie kommen vor allem im Bereich der hinteren Schädelgrube in direkter Nachbarschaft zu den Gehirnwasserkammern (Ventrikel) vor. Prinzipiell können sie aber auch in allen anderen Bereichen des Gehirns und Rückenmarks vorkommen. Bei Kindern sind jedoch 80 Prozent der Ependymome in der hinteren Schädelgrube zu finden, bei Erwachsenen hingegen eher im Rückenmark.
Man klassifiziert Ependymome als «klassische Ependymome» (WHO Grad II) und «anaplastische Ependymome» (WHO Grad III). Es handelt sich damit um «höhergradige» Tumoren. Meistens treten sie im frühen Kindesalter zwischen zwei und fünf Jahren auf, können aber theoretisch bis zu einem Alter von 40 Jahren auftreten.
Man unterscheidet in der hinteren Schädelgrube grob zwischen Gruppe A Ependymomen (neu auch PF-EPN-A («Posterior fossa ependymoma A»), vor allem bei jüngeren Kindern) und Gruppe B Ependymomen (neu PF-EPN-B («Posterior fossa ependymoma B»), vor allem bei älteren Kindern), wobei Gruppe A häufig eine schlechtere und Gruppe B eher eine bessere Prognose hat. Ein gehäuftes Auftreten im Rahmen von familiären Syndromen ist bei dem Ependymom nicht zu beobachten.
The Medulloblastom ist der häufigste hochgradige Hirntumor bei Kindern und macht ca. 10 Prozent aller Hirntumoren aus. Meistens tritt ein Medulloblastom zwischen dem fünften und zehnten Lebensjahr im Bereich des Kleinhirns oder der vierten Hirnkammer (Ventrikel) auf. Hier unterscheidet man vier Subgruppen, die entsprechend dem Vorhandensein von Veränderungen in Genen für Zellsignalwege eingeteilt sind (sogenannte molekulare Subtypen). Das sind der Wingless-Typ (WNT-Typ), der Sonic hedge hog-Typ (SHH, weiter eingeteilt in p53-Wildtyp und p53-mutiert (selten)) und dann Subgruppen, die weder SHH noch WNT verändert sind, nämlich non-WNT/non-SHH group 3 und non-WNT/non-SHH group 4.
Diese Untergruppen des Medulloblastoms haben unterschiedliche Verläufe und unterschiedliche Prognosen, wobei der WNT-Typ eher eine bessere, der SHH-Typ mit p53 mutiert eine schlechte, der SHH-Typ mit Wildtyp p53 eine gute und Gruppe 3 und 4 eine mittlere bis schlechte Prognose haben. Medulloblastome können im Rahmen von familiären Syndromen auftreten (z.B. Gorlin Syndrom, Familiäre adenomatöse Polyposis oder das Li-Fraumeni Syndrom), entstehen aber meist spontan.
Hirntumoren können sich verschiedenartig äussern. Allen gemeinsam sind Anzeichen, die auf einen erhöhten Hirndruck hindeuten wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Weitere Zeichen sind neurologische Ausfälle, die sich insbesondere in Form von Gangstörungen bemerkbar machen sowie Störungen der Feinmotorik (zunehmende «Ungeschicklichkeit»), Doppeltsehen, Schielen, Störungen der Augenbewegungen und Störungen der Sprache und/oder des Sprachverständnisses.
Bei Säuglingen kann sich ein Hirntumor durch rasches oder unnatürliches Kopfwachstum, eine gespannte und pralle Fontanelle durch einen Wasserkopf, Entwicklungsverzögerungen und leichte Reizbarkeit präsentieren. In seltenen Fällen können Hirntumoren epileptische Anfälle verursachen.
Leider sind die meisten Symptome eines Hirntumors eher unspezifisch. So kann zum Beispiel Erbrechen aufgrund eines Hirntumors leicht als Zeichen einer Magen-Darm-Grippe fehlinterpretiert werden. So vergeht meistens sechs bis zwölf Monate, bis die auftretenden Symptome korrekt mit einem vorhandenen Hirntumor in Zusammenhang gebracht werden können.
Der Verdacht auf einen Hirntumor wird mit einer Bildgebung des Kopfes (und der Wirbelsäule) in Form einer Magnetresonanztomographie (MRT) erhärtet. Das pilozytische Astrozytom zeigt sich meist scharf abgegrenzt, das heisst es gibt keine Invasion des übrigen Hirngewebes. Das Gleiche gilt auch für das Ependymom, wobei dieses oft um die sogenannten Hirnnerven wächst, was eine operative Entfernung erschwert. Das Medulloblastom wächst typischerweise innerhalb oder in der Nähe der vierten Hirnkammer (Ventrikel). Zur genauen Diagnose braucht es allerdings eine Gewebsanalyse des Tumors.
Das Gewebe zur Gewebsanalyse wird bei der Operation gewonnen. Unsere Neuropathologie, die schweizweit das Referenzzentrum für kindliche Hirntumoren ist, analysiert das Gewebe anschliessend genauestens. Im Falle eines Ependymoms oder Medulloblastoms kann es notwendig sein, dass Hirnwasser mit einer sogenannten Lumbalpunktion gewonnen und untersucht werden muss, um eine Aussaat des Tumors auszuschliessen.
Gehirntumoren lassen sich in erster Linie durch eine chirurgische Entfernung behandeln (Resektion). Die Therapie kann aber auch aus einer Kombination von Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie bestehen.
Beim pilozytischen Astrozytom ist die chirurgische Resektion die Therapie der Wahl. Eine Chemo- oder Strahlentherapie wird nur dann notwendig, wenn die Resektion nur unvollständig war und der Tumor weiterwächst – oder wenn der Tumor zum Beispiel aufgrund seiner Nähe zu lebenswichtigen Gehirnstrukturen unmöglich chirurgisch entfernt werden kann. Heutzutage lassen sich auch solche Tumoren im Rahmen der Chemotherapie mit einer gezielten Therapie (sogenannte «Targeted Therapy») behandeln, sofern der Tumor gewisse genetische Merkmale aufweist.
Im Falle des Ependymoms ist ebenfalls eine komplette Entfernung des Tumors notwendig. Nach der Operation (und falls keine oder nur eine limitierte Resektion möglich ist), wird eine Strahlentherapie eingeleitet. Diese Tumoren reagieren sehr schlecht auf eine Chemotherapie, weshalb sie nur selten angewandt wird.
Die primäre Therapie eines Medulloblastoms ist die komplette chirurgische Entfernung des Tumors. Falls dies aufgrund der engen Nachbarschaft zum Kleinhirn, dem Hirnstamm und dem Gehirnwassersystem nicht oder nur bedingt möglich ist, wird nach der Operation eine Bestrahlung des Tumorgebiets, eines allfälligen Resttumors sowie des gesamten Rückenmarks durchgeführt. Zusätzlich dazu wird das Behandlungsschema mit einer Chemotherapie ergänzt. Die Nachbehandlung mittels Chemo- oder Bestrahlungstherapie ist beim Medulloblastom stark vom molekularen Subtyp abhängig. Der Einsatz von «Targeted Therapies» für die Subtypen des Medulloblastoms ist ein Gebiet, das aktuell erforscht wird.
Die chirurgische Technik ist bei all diesen Tumoren sehr ähnlich. Die Kinder werden unter Narkose in Bauchlage positioniert. Der klassische Zugang zum Tumor der hinteren Schädelgrube ist der sogenannte suboccipitale Zugang. Dabei wird ein Hautschnitt mittig am Hinterkopf und im Nackenbereich gemacht, die Muskeln werden vorsichtig abgelöst, zwei kleine Löcher werden in den Knochen gebohrt, welche anschliessend zu einer sogenannten Kraniotomie (Eröffnung der Schädelkalotte) erweitert werden. Danach werden die Hirnhäute eröffnet und der Tumor dargestellt. Anschliessend wird der Tumor mit Hilfe eines Ultraschall-Zertrümmerers und weiterer Mikroinstrumente vorsichtig unter dem Operationsmikroskop entfernt. Danach wird die Schädelplatte wiedereingesetzt, mit selbstauflösenden Platten fixiert und die Haut mittels selbstauflösender Fäden verschlossen.
Da teilweise ein Hydrocephalus (sogenannter Wasserkopf) mit einem Tumor der hinteren Schädelgrube einhergeht, muss dieser ebenfalls behandelt werden. Während der Operation wird in diesen Fällen ein Schlauch in die Hirnkammern eingelegt, um das Hirnwasser nach aussen in einen Kanister abzuleiten (sogenannte Extraventrikuläre Drainage). Die Operation dauert im Durchschnitt drei bis fünf Stunden.
Mögliche Komplikationen nach diesen Operationen sind eine Pseudomeningocele (Ansammlung von Hirnwasser unter der Haut), Liquorfistel (Austritt von Hirnwasser aus der Wunde), Nachblutungen, Infektionen, Schäden an den umliegenden Hirnstrukturen. In ca. 30 Prozent der Fälle kann trotz erfolgreicher Tumorentfernung und eingelegter externer Ventrikel Drainage weiterhin eine Zirkulationsstörung des Hirnwassers bestehen. Gegebenenfalls benötigen die Kinder eine zusätzliche Operation, damit später über ein Abflussröhren (ventrikulo-peritonealen Shunt) angesammelte Hirnflüssigkeit in den Bauchraum abgeleitet werden kann. Weitere Informationen dazu finden Sie auf unserem Abschnitt zur Behandlung des Hydrocephalus.
Unser erfahrenes Team der pädiatrischen Neurochirurgie berät Sie in Zusammenarbeit mit den Kolleg*innen der Kinderonkologie, um für Ihr Kind die optimale Therapie zu bestimmen.
Während des gesamten Spitalaufenthaltes wird Ihr Kind von unserem Team der pädiatrischen Neurochirurgie am UKBB betreut. Falls Ihr Kind nicht notfallmässig über die Notfallstation eingetreten ist, wird es einen Tag vor der Operation eintreten und nochmals durch unser Team der pädiatrischen Neurochirurgie und durch die Narkoseärzt*innen (Anästhesie) untersucht. Falls Sie dies wünschen, kann Ihr Kind danach noch einmal zuhause schlafen. Am nächsten Tag wird Ihr Kind operiert und kommt anschliessend zur Überwachung auf die Kinder-Intensivpflegestation (1. Stock).
Sollte Ihr Kind notfallmässig eingetreten und in einem wachen Zustand sein, wird es über die Nacht auf unserer Kinder-Intensivstation engmaschig überwacht und die Operation am Folgetag durchgeführt. Eine sofortige Notoperation ist sehr selten notwendig.
Am Operationstag steht Ihnen eine Begleiterin vom Elternbegleitungsservice (BELOP) der Stiftung Pro UKBB zur Verfügung. Sie begleitet Sie, bis Ihr Kind eingeschlafen ist, und zeigt Ihnen, wo es wieder aufwachen wird. Zwischendurch hilft sie Ihnen, sich im Spital zurechtzufinden. Sobald Ihr Kind keine engmaschige Überwachung mehr braucht, kommt es auf die kinderchirurgische Bettenstation (2. Stock, Station B).
In der Regel erholt sich Ihr Kind nach fünf bis sieben Tagen von der Operation und darf auch in diesem Zeitraum nach Hause austreten. In gewissen Fällen wird Ihr Kind eine Neurorehabilitation brauchen. Diese wird durch unser Team evaluiert und falls notwendig auch organisiert. Anschliessend wird die weitere Behandlung weitergeführt, wie sie im Rahmen eines Kinder-Tumor-Boards mit den verschiedenen Fachdisziplinen festgelegt wurde. Während der gesamten Hospitalisation dürfen Sie bei Ihrem Kind sein und sich mit Fragen an das Team der pädiatrischen Neurochirurgie wenden, welches täglich zur Visite bei Ihnen und Ihrem Kind vorbeikommt.
Die Prognose der Gehirntumoren ist abhängig von der Art des Tumors, der Lage, der Ausbreitung bei Diagnosestellung und dem Resektionsausmass des Tumors.
The pilozytische Astrozytom hat bei vollständiger Entfernung eine ausgezeichnete Prognose. Der Tumor selbst ist niedriggradig, das heisst, er wächst langsam und ohne das Gewebe zu infiltrieren. Darum kann er meist komplett entfernt und somit geheilt werden. Ebenfalls streut der Tumor nur sehr selten. Allerdings können je nach Lage des Tumors Gehirnstrukturen beeinträchtigt oder zerstört worden sein, sei es durch den Tumor selbst oder durch die Entfernung. Dies kann zu kognitiven Einschränkungen und/oder bleibenden neurologischen Schäden führen.
Die Prognose des Ependymoms ist je nach Typ unterschiedlich. Eine grosse Rolle spielt, wo der Tumor gelegen ist und wie viel davon entfernt werden konnte. Bei kompletter Entfernung beträgt das Langzeitüberleben nach zehn Jahren etwa 50-70 Prozent. Ebenfalls wichtig ist das Alter der Kinder bei Auftreten des Tumors, die Subgruppe des Tumors und die Gradierung des Tumors. Wegen der Lage in unmittelbarer Nachbarschaft des Kleinhirns und vieler wichtiger Hirnnerven besteht ein erhöhtes Risiko für Kleinhirn- oder Hirnnervenschäden. Weiterhin können Begleiterscheinungen als Folge der Chemo- und Radiotherapie wie z.B. Wachstumsprobleme und Gedächtnisstörungen auftreten.
Die Prognose des Medulloblastoms mit den heutigen Therapieansätzen ist gut, etwa 70 Prozent der Kinder überleben bis ins Erwachsenenalter. Die Prognose ist stark von dem Grad der Entfernung, dem Alter bei Auftreten, einer eventuellen Streuung des Tumors und der molekularen Subgruppe abhängig. Der WNT-Typ hat eine ausgezeichnete Prognose, der SHH p53 nicht mutierte Typ eine gute (bis zu 75 Prozent Überleben), der SHH p53-mutierte Typ eine eher schlechte, und Gruppe 3 und 4 ebenfalls eine eher schlechte Prognose. Insbesondere Tumoren der Gruppe 3 haben in 30 Prozent der Fälle bei Entdeckung bereits Ableger gebildet. Das Medulloblastom hat eine Rückkehrrate von ca. 20 bis 30 Prozent, was oft mit einer schlechten Prognose verbunden ist. Leider kann die kombinierte Therapie eines Medulloblastoms wie auch bei dem Ependymom weitere Begleiterscheinungen zur Folge haben (z.B. Wachstumsstörungen, Hirnnervenstörungen, Hörverlust, kognitive Einschränkungen).
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https://www.mdpi.com/journal/children/special_issues/Brain_Tumors_Children
Plexus-Tumoren entstehen aus und am sogenannten Plexus choroideus. Der Plexus choroideus ist eine Struktur in den vier Hirnwasserkammern (sogenannte Ventrikel), die das Hirnwasser produziert. Plexus-Tumoren sind extrem selten; sie machen weniger als ein Prozent aller Hirntumoren aus, bei Kindern jedoch ca. 10-15%. Die meisten Plexus-Tumoren treten in den Seitenventrikeln, also den beiden grössten Hirnwasserkammern, auf, während ca. 40% der restlichen Plexus-Tumoren im vierten Ventrikel und ca. 5% im dritten Ventrikel vorkommen.
Man teilt die Plexus-Tumoren in zwei Kategorien ein: die Plexus-Papillome und die Plexus-Karzinome. Plexus-Papillome sind in der Regel niedriggradige Tumoren und machen den grösseren Anteil der Plexus-Tumoren aus (ca. 60%). Man weiss nicht genau, wie Plexus-Papillome entstehen; man geht aktuell davon aus, dass es sich um ein überschiessendes Wachstum des Plexus choroideus handelt. Plexus-Karzinome sind hochgradige Tumoren des Plexus choroideus.
Bei ihrer Entstehung spielen Mutationen in Zellwachstumsstoppern eine wichtige Rolle. Plexus-Tumoren führen häufig zu einer Überproduktion von Hirnwasser und sind deshalb oft mit einem Wasserkopf (siehe «Hydrocephalus») assoziiert.
Plexus-Tumoren können sich mit verschiedenen Zeichen äussern. Da diese Tumoren vermehrt Hirnwasser produzieren, kommt es häufig zu einem sogenannten Wasserkopf (siehe «Hydrocephalus»), was zu Symptomen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen) führt. Bei Säuglingen kann der Hydrocephalus zu einem raschen oder unnatürlichen Kopfwachstum, einer gespannten und prallen Fontanelle, Entwicklungsverzögerungen oder leichter Reizbarkeit führen.
Weiter können neurologische Ausfälle vorkommen, insbesondere Gangstörungen, Störungen der Feinmotorik (zunehmende «Ungeschicklichkeit»), Doppeltsehen, Schielen, Störungen der Augenbewegungen und Störungen der Sprache und/oder des Sprachverständnisses. In seltenen Fällen können Hirntumoren epileptische Anfälle verursachen.
Leider sind die meisten Symptome eines Hirntumors eher unspezifisch (z.B. Erbrechen, was oft als eine Magen-Darm-Grippe fehlinterpretiert werden kann), was das korrekte Erkennen eines Tumors oft verzögert. Meist vergehen sechs bis zwölf Monate, bevor die Symptome korrekt mit dem Tumor in Verbindung gebracht werden.
Der Verdacht auf einen Plexus-Tumor wird meist mit einer Bildgebung des Kopfes in Form einer Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigt. Die Tumorart kann aber im MRT nicht sicher bestimmt werden, weshalb es in der Regel eine Operation (entweder Entfernung oder die Entnahme einer Gewebeprobe) braucht. Alle Kinder mit Hirntumoren bekommen zusätzlich ein MRT der gesamten spinalen Achse (MRT des Rückens), um sogenannte Abtropf-Metastasen im Bereich des Rückenmarks auszuschliessen. Die Gewebsanalyse des Tumors wird genauestens durch unsere Neuropathologie, das schweizweite Referenzzentrum für kindliche Hirntumoren, analysiert.
Die Therapie der Gehirntumoren ist in erster Linie die chirurgische Entfernung des Tumors, kann aber auch aus einer Kombination von Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie oder nur aus einer Chemotherapie und/oder Bestrahlung bestehen. Plexus-Tumoren werden meist operativ behandelt, wobei Plexus-Papillome danach in der Regel keine weitere Behandlung brauchen, während bei Plexus-Karzinomen die Behandlung mit Bestrahlungs- und Chemotherapie ergänzt werden kann.
Die Operation ist minimalinvasiv und kann entweder mittels Mikroskops oder Endoskops durchgeführt werden. Die endoskopische Operation ist bei kleineren, nicht stark durchbluteten Tumoren möglich. Dabei wird mittels eines Bohrers ein kleines Loch in den Schädelknochen gebohrt. Durch dieses Loch wird mit einer Kamera (ein sogenanntes Endoskop) das Ventrikelsystem aufgesucht. Im Ventrikelsystem wird dann der Plexus-Tumor identifiziert und entfernt.
Der Neurochirurg sieht dabei die Operation durch die Kamera am Endoskop. Anschliessend wird das Loch im Schädelknochen wieder verschlossen und die Muskulatur und die Haut werden wieder zugenäht. Bei der mikroskopischen Operation ist das Vorgehen sehr ähnlich, nur wird statt eines Bohrlochs eine kleine Eröffnung (ca. 5 cm im Durchmesser, sogenannte Kraniotomie) am Schädel durchgeführt und dann mit Hilfe des Mikroskops der Tumor im Ventrikel entfernt. Danach wird der Knochen mittels resorbierbaren Platten und Schrauben verschlossen und die Haut mit selbstauflösenden Fäden zugenäht.
Unser erfahrenes Team der pädiatrischen Neurochirurgie berät Sie in Zusammenarbeit mit den Kolleg*innen der Kinderonkologie zu der optimalen Therapie Ihres Kindes im jeweiligen Fall. Alle Tumoroperationen finden bei uns mit sogenannter Navigation statt, das heisst, dass wir mithilfe von Computerbildern des Schädels ein millimetergenaues Abbild des Schädels und des Gehirns bekommen, mit dessen Hilfe wir uns bei der Operation orientieren.
Bei allen Kindern wird direkt nach der Operation, in derselben Narkose, ein MRT durchgeführt, um die chirurgische Tumorentfernung zu beurteilen. Falls es unerwarteterweise noch einen Tumorrest haben sollte, wird Ihr Kind erneut direkt erneut in den Operationssaal gebracht, um diese Reste zu entfernen. Nach der Operation und dem MRT werden die Kinder auf der Kinder-Intensivstation überwacht.
Während des gesamten Spitalaufenthaltes wird Ihr Kind von unserem Team der pädiatrischen Neurochirurgie am UKBB betreut. Falls Ihr Kind nicht notfallmässig über unsere Notfallstation am UKBB eingetreten ist, tritt Ihr Kind einen Tag vor der Operation ein und wird durch unser Team der pädiatrischen Neurochirurgie und die Narkoseärzt*innen (Anästhesie) nochmals untersucht und kann dann, falls Sie dies wünschen, zuhause schlafen. Am nächsten Tag wird Ihr Kind operiert und kommt anschliessend zur Überwachung auf die Kinder-Intensivpflegestation (1. Stock).
Kinder, welche notfallmässig eintreten und in einem wachen Zustand sind, werden über die Nacht auf unserer Kinder-Intensivstation engmaschig überwacht, worauf die Operation dann häufig am Folgetag geplant wird. Sehr selten muss die Operation als Notfall sofort durchgeführt werden.
Am Operationstag steht Ihnen eine Elternbegleitung vom Elternbegleitungsservice (BELOP) am UKBB zur Verfügung. Diese begleitet die Eltern, bis das Kind eingeschlafen ist, und zeigt den Eltern, wo es wieder aufwachen wird. Zwischendurch hilft die Elternbegleitung Ihnen, sich im Spital zurechtzufinden.
Sobald Ihr Kind keine engmaschige Überwachung mehr braucht (in der Regel am Tag nach der Operation), kommt es auf die kinderchirurgische Bettenstation (3. Stock, Station B). In der Regel erholt sich Ihr Kind nach fünf bis sieben Tagen von der Operation und darf auch in diesem Zeitraum nach Hause austreten. In gewissen Fällen wird Ihr Kind eine Neurorehabilitation brauchen; diese wird durch unser Team evaluiert und falls notwendig auch organisiert. Anschliessend wird die weitere Behandlung, wie sie im Rahmen eines Kinder-Tumor-Boards mit den verschiedenen Fachdisziplinen festgelegt wurde, weitergeführt.
Während der gesamten Hospitalisation dürfen Sie bei Ihrem Kind sein und sich mit Fragen an das Team der pädiatrischen Neurochirurgie wenden, welches täglich zur Visite bei Ihnen und Ihrem Kind vorbeikommt.
Plexus-Papillome sind gutartige Tumoren und haben daher eine sehr gute Prognose. Nach der Operation sind die meisten Patient*innen geheilt und haben ein gutes Langzeitüberleben. Leider haben Patient*innen mit einem Plexus-Karzinom eine schlechtere Prognose, da der Tumor trotz Therapie wieder wachsen kann (sogenanntes Rezidiv).
Obschon Komplikationen bei der Operation vorkommen können, sind diese selten und treten bei ca. 3% der Fälle auf. Da die Plexus-Tumoren häufig Hirnwasser produzieren, benötigen ca. 30-40% der Patient*innen auch nach einer kompletten Tumorentfernung einen sogenannten ventrikulo-peritonealen Shunt (siehe «Hydrocephalus»).
Es kann in seltenen Fällen zu Infektionen, einer Ansammlung von Hirnflüssigkeit unter der Haut (sogenanntes Liquor-Kissen) oder Austritt von Hirnwasser durch die Haut (sogenanntes Liquor-Leck), einer Blutung im Bereich der Operation, einem Hirnschlag sowie zu neurologischen Ausfällen kommen. Kinder haben allerdings ein grosses Potenzial, sich von solchen Komplikationen zu erholen.
Ebel F, Greuter L, Guzman R, Soleman J. Transitional Care in Pediatric Brain Tumor Patients: A Systematic Literature Review. Child (Basel, Switzerland). 2022;9(4). doi:10.3390/children9040501
Ebel F, Greuter L, Licci M, Guzman R, Soleman J. Endoscopic and Endoscopically-Assisted Resection of Intraventricular Lesions Using a Neuroendoscopic Ultrasonic Aspirator. J Clin Med. 2021;10(17). doi:10.3390/jcm10173889
Ebel F, Greuter L, Guzman R, Soleman J. Resection of brain lesions with a neuroendoscopic ultrasonic aspirator – a systematic literature review. Neurosurg Review. 2022 doi: 10.1007/s10143-022-01837-w
https://www.mdpi.com/journal/children/special_issues/Brain_Tumors_Children
Gliome sind die häufigste Gruppe von Hirntumoren und beinhalten alle Tumore, die aus den sogenannten Gliazellen entstehen können (also Astrozytome aus den Astrozyten, Oligodendrogliome aus den Oligodendrozyten etc.). Die Gliome können in niedrig-gradige (low grade) und hochgradige (high grade) Gliome eingeteilt werden, wobei oftmals die molekulare/genetische Zusammensetzung der Gliome eine Rolle für die Einteilung spielt. Die meisten Gliome zeigen eine Mutation der sogenannten Isocitratdehydrogenase (IDH). Weitere häufige Mutationen sind 1p/19q-Codeletionen, bei denen Informationen auf den Genen gelöscht wurden, TP53-Mutationen, bei denen ein wichtiger Zellwachstumsstopper ausfällt, EGFR- und TERT-Mutationen, bei denen Rezeptoren, die Zellsignale weitergeben, mutiert sind, sowie BRAF-Mutationen, bei denen ebenfalls ein Rezeptor für Zellsignale mutiert ist.
Low grade Gliome kann man in fünf Entitäten unterteilen:
Für das pilozytische Astrozytom, ebenfalls ein low grade Gliom, verweisen wir gerne auf den Abschnitt «Tumoren der hinteren Schädelgrube». Das diffuse Astrozytom (mit einer sogenannten MYB-Mutation) zeigt sich meist durch nicht medikamentös behandelbare Epilepsien im Kindesalter. Ebenfalls mit Epilepsien präsentiert sich typischerweise das angiozentrische Gliom, das vor allem im Kindes- und Teenageralter vorkommt. Beim polymorphen niedrig-gradigen neuroepithelialen Tumor der Jungen und dem diffusen niedrig-gradigen Gliom ist der sogenannte MAPK-Weg mutiert, ein Rezeptor für Zellsignale.
Low grade Gliome des Kindesalters unterscheiden sich von low grade Gliomen im Erwachsenenalter, indem sie andere molekular-genetische Marker aufweisen und selten in high grade Gliome mutieren. Nicht selten werden low grade Gliome inzidentell (per Zufall) in einer Bildgebung entdeckt, da spricht man von Inzidentalomen. Die Behandlung von Inzidentalomen bei Kindern ist ebenfalls unterschiedlich als bei erwachsenen Patient*innen.
Hirntumoren können sich mit verschiedenen Zeichen äussern. Gemein haben sie jedoch die Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen), neurologische Ausfälle mit insbesondere Gangstörungen, Störungen der Feinmotorik (zunehmende «Ungeschicklichkeit»), Doppeltsehen, Schielen, Störungen der Augenbewegungen und Störungen der Sprache und/oder des Sprachverständnisses. Bei Säuglingen kann sich ein Hirntumor durch rasches oder unnatürliches Kopfwachstum, eine gespannte und pralle Fontanelle durch einen Wasserkopf (siehe «Hydrocephalus»), Entwicklungsverzögerungen oder leichte Reizbarkeit präsentieren. Low grade Gliome verursachen nicht selten auch epileptische Anfälle.
Leider sind die meisten Symptome eines Hirntumors eher unspezifisch (z.B. Erbrechen, was oft als eine Magen-Darm-Grippe fehlinterpretiert werden kann), was das korrekte Erkennen eines Tumors oft verzögert. Meist vergehen sechs bis zwölf Monate, bevor die Symptome korrekt mit dem Tumor in Verbindung gebracht werden.
Der Verdacht auf einen Hirntumor wird meist mit einer Bildgebung des Kopfes in Form einer Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigt.
Die Tumorart kann jedoch im MRT nicht sicher bestimmt werden, weshalb in der Regel eine Operation (entweder Entfernung oder die Entnahme einer Gewebeprobe) notwendig ist.
Ein paar wenige kindliche Hirntumore kann man mit gewissen MRT-Kriterien zusammen mit klinischen Zeichen diagnostizieren und behandeln, ohne eine vorherige Operation durchführen zu müssen. Alle Kinder mit Hirntumoren bekommen zusätzlich ein MRT der gesamten spinalen Achse (MRT des Rückens), um sogenannte Abtropf-Metastasen im Bereich des Rückenmarks auszuschliessen.
Die Gewebsanalyse des Tumors wird genauestens durch unsere Neuropathologie, das schweizweite Referenzzentrum für kindliche Hirntumoren, analysiert.
Die Therapie der Gehirntumoren besteht in erster Linie aus der chirurgischen Entfernung des Tumors, kann aber auch eine Kombination von Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie oder nur eine Chemotherapie und/oder Bestrahlung umfassen.
Low grade Gliome werden in der Regel chirurgisch entfernt und benötigen danach, bei kompletter Entfernung, oft keine weitere Behandlung. Eine Ausnahme stellen sogenannte Inzidentalome dar, also Läsionen/Tumore, die zufällig entdeckt wurden und keine neurologischen Symptome verursachen. In diesen Fällen ist es bei Kindern üblich, eine konservative Behandlung mittels klinischen und MRT-Nachkontrollen einzuleiten. Wenn im Verlauf der Tumor ein Grössenwachstum zeigt, gewisse Kriterien im MRT-Befund erfüllt oder zu Symptomen führt, wird eine Operation zur Tumorentfernung oder -biopsie empfohlen.
Dafür wird das Kind auf dem Rücken gelagert und es wird ein Hautschnitt gemacht, um zum Schädelknochen zu gelangen. Danach wird je nach Grösse und Lokalisation des Tumors die Schädelkalotte eröffnet (die Grösse der Öffnung ist von der Tumorgrösse abhängig), durch die man dann den Tumor entfernen kann. Anschliessend werden sowohl die Schädelkalotte als auch die Muskulatur und die Haut wieder verschlossen. Der Knochen wird mittels resorbierbaren Platten und Schrauben fixiert. Die Haut wird mit resorbierbarem Fadenmaterial zugenäht.
Low grade Gliome, die nicht komplett entfernt werden können, in der Regel weil sie an sogenannten eloquenten Hirnarealen liegen (sprich Hirnareale mit einer wichtigen neurologischen Funktion) und eine komplette Resektion schwerwiegende neurologische Defizite mit sich bringen kann, können mittels Chemotherapie und/oder Bestrahlung behandelt werden. In der Regel geschieht dies erst, wenn ein Wachstum des Tumorrestes im Rahmen der Nachkontrollen festgestellt wird. Manchmal, bei Rückfällen oder Wachstum eines Tumorrestes, werden niedrig-gradige Gliome mehrmals operiert. Seit ein paar Jahren können unsere Kolleg*innen der Pathologie, welche das Referenzzentrum für die Diagnose von kindlichen Hirntumoren in der Schweiz sind, die Genetik (sogenannte molekulare Genetik) des Tumors analysieren. Bei gewissen genetischen Veränderungen innerhalb des Tumors kann dann eine sogenannte «targeted Therapie» (gezielte Therapie) eingeleitet werden.
Alle Kinder mit Hirntumoren am UKBB werden an unserem Kinder-Neuroonkologie-Board, bestehend aus Spezialist*innen der Kinderneuroonkologie, Kinderneurochirurgie, Kinderneurologie, Strahlentherapie, Pathologie und kinderonkologischem Pflegepersonal, besprochen und im Anschluss von unserem hochspezialisierten Team gesehen und beraten.
Während des gesamten Spitalaufenthaltes wird Ihr Kind von unserem Team der pädiatrischen Neurochirurgie am UKBB betreut. Falls Ihr Kind nicht notfallmässig über unsere Notfallstation am UKBB eingetreten ist, tritt es einen Tag vor der Operation ein und wird durch unser Team der pädiatrischen Neurochirurgie und die Narkoseärzt*innen (Anästhesie) nochmals untersucht und kann dann, falls Sie dies wünschen, zuhause schlafen.
Am nächsten Tag wird Ihr Kind operiert und kommt anschliessend zur Überwachung auf die Kinder-Intensivpflegestation (1. Stock). Kinder, welche notfallmässig eintreten und in einem wachen Zustand sind, werden über die Nacht auf unserer Kinder-Intensivstation engmaschig überwacht, worauf die Operation dann häufig am Folgetag geplant wird. Sehr selten muss die Operation als Notfall sofort durchgeführt werden.
Am Operationstag steht Ihnen eine unserer Elternbegleiter*innen vom Elternbegleitungsservice (BELOP) am UKBB zur Verfügung. Sie begleiten die Eltern, bis das Kind eingeschlafen ist, und zeigen den Eltern, wo es wieder aufwachen wird. Zwischendurch helfen sie Ihnen, sich im Spital zurechtzufinden. Sobald Ihr Kind keine engmaschige Überwachung mehr braucht (in der Regel am Tag nach der Operation), kommt es auf die kinderchirurgische Bettenstation (3. Stock, Station B).
In der Regel erholt sich Ihr Kind nach fünf bis sieben Tagen von der Operation und darf auch in diesem Zeitraum nach Hause austreten. In gewissen Fällen wird Ihr Kind eine Neurorehabilitation brauchen, diese wird durch unser Team evaluiert und falls notwendig auch organisiert. Anschliessend wird die weitere Behandlung, wie sie im Rahmen eines Kinder-Tumor-Boards mit den verschiedenen Fachdisziplinen festgelegt wurde, weitergeführt.
Während der gesamten Hospitalisation dürfen Sie bei Ihrem Kind sein und sich mit Fragen an das Team der pädiatrischen Neurochirurgie wenden, welches täglich zur Visite bei Ihnen und Ihrem Kind vorbeikommt.
Die Prognose der Gehirntumoren ist abhängig von der Art des Tumors, der Lage, der Ausbreitung bei Diagnosestellung und dem Resektionsausmass des Tumors.
Für das diffuse Astrozytom, das angiozentrische Gliom und den polymorphen niedrig-gradigen neuroepithelialen Tumor der Jungen ist die vollständige chirurgische Entfernung kurativ (heilend), sie zeigen ein sehr gutes Langzeitüberleben. Das diffuse niedrig-gradige Gliom hat eine unterschiedlich gute Prognose, die sowohl von der Lage, dem Alter und der molekularen (genetischen) Zusammensetzung des Tumors abhängig ist.
Obschon Komplikationen bei der Operation vorkommen können, sind diese selten und hängen davon ab, wo sich der Tumor im Hirn befindet. Die Gesamtkomplikationsrate liegt bei ca. 3%, bei Operationen in der Nähe von wichtigen Hirnstrukturen (eloquente Areale) kann es auch in 5-10% der Fälle zu Komplikationen kommen. Es kann in seltenen Fällen zu Infektionen, einer Hirnflüssigkeitsansammlung unter der Haut (sogenanntes Liquorkissen) oder Austritt von Hirnflüssigkeit (Liquor) aus der Haut (sogenanntes Liquorleck), einem Hydrocephalus (siehe Factsheet «Hydrocephalus»), einer Blutung im Bereich der Operation, einem Hirnschlag sowie zu neurologischen Ausfällen kommen. Manchmal können diese Komplikationen zu weiteren Eingriffen führen. Kinder haben allerdings ein deutlich grösseres Potential, sich von solchen Komplikationen zu erholen.
Hayden Gephart MG, Colglazier E, Paulk KL, Vogel H, Guzman R, Edwards MSB. Primary pediatric skull tumors. Pediatr Neurosurg. 2011;47(3):198-203. doi:10.1159/000330544
Gephart MGH, Taft BP, Giese A-K, Guzman R, Edwards MSB. Perioperative posterior reversible encephalopathy syndrome in 2 pediatric neurosurgery patients with brainstem ependymoma. J Neurosurg Pediatr. 2011;7(3):235-237. doi:10.3171/2010.12.PEDS10299
Greuter L, Guzman R, Soleman J. Typical Pediatric Brain Tumors Occurring in Adults-Differences in Management and Outcome. Biomedicines. 2021;9(4). doi:10.3390/biomedicines9040356
Soleman J, Kozyrev DA, Ben-Sira L, Constantini S, Roth J. Management of incidental brain tumors in children: a systematic review. Child's Nerv Syst ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg. 2020;36(8):1607-1619. doi:10.1007/s00381-020-04658-8
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Soleman J, Roth J, Ram Z, Yalon M, Constantini S. Malignant transformation of a conservatively managed incidental childhood cerebral mass lesion: controversy regarding management paradigm. Child's Nerv Syst ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg. 2017;33(12):2169-2175. doi:10.1007/s00381-017-3566-z
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https://www.mdpi.com/journal/children/special_issues/Brain_Tumors_Children
Gliome sind die häufigste Gruppe von Hirntumoren und beinhalten alle Tumore, die aus den sogenannten Gliazellen entstehen können (also Astrozytome aus den Astrozyten, Oligodendrogliome aus den Oligodendrozyten etc.). Die Gliome können in niedrig-gradige (low-grade) und hoch-gradige (high-grade) Gliome eingeteilt werden, wobei oftmals die molekulare/genetische Zusammensetzung der Gliome eine Rolle für die Einteilung spielt. Die meisten Gliome zeigen eine Mutation der sogenannten Isocitratdehydrogenase (IDH). Weitere häufige Mutationen sind 1p/19q-Codeletionen, bei denen Informationen auf den Genen gelöscht wurden, TP53-Mutationen, bei denen ein wichtiger Zellwachstumsstopper ausfällt, EGFR- und TERT-Mutationen, bei denen Rezeptoren, die Zellsignale weitergeben, mutiert sind, sowie BRAF-Mutationen, bei denen ebenfalls ein Rezeptor für Zellsignale mutiert ist.
With high-grade Gliomen unterscheidet man das diffuse Mittelliniengliom, das diffuse pädiatrische high-grade Gliom (H3 und IDH-Wildtyp), auch diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG) genannt, sowie das bei Kindern typische hemisphärische Gliom.
Das diffuse Mittelliniengliom ist ein hochgradiger (aggressiver) in das umliegende Gewebe einwandernder Tumor, den man auch im Rückenmark finden kann. Wahrscheinlich entstehen sie durch eine Mutation des sogenannten H3-Gens (ein Gen, das für die Aufwicklung der Erbinformation, der DNA, verantwortlich ist). Das Mittelliniengliom macht ca. 20% der kindlichen Tumore aus und ca. ein Drittel der Tumore sind hochgradig. Etwa 80% der Mittelliniengliome wachsen in der Brücke (auch Pons genannt), welche ein Teil des Hirnstamms ist. Sie können aber auch im Rückenmark vorkommen. Betroffene Kinder sind meist zwischen fünf und neun Jahren alt.
Das DIPG kann während des gesamten Kindesalters auftreten. Es entsteht und liegt in der Regel in der Brücke. Ähnlich wie beim diffusen Mittelliniengliom sind Kinder zwischen fünf und neun Jahren und mehr Mädchen als Jungen betroffen. Die meisten DIPGs sind histologisch hochgradige Astrozytome. Das DIPG zeichnet sich durch Mutationen im H3-Gen, TP53 oder durch einen IDH-Wildtyp aus.
Das diffuse hemisphärische Gliom ist ein aggressiver Tumor, der oftmals im Teenageralter auftritt. Es zeichnet sich durch eine TP53-Mutation aus. Oft ist das hemisphärische Gliom mit weiteren genetischen Erkrankungen assoziiert, z.B. einer TP53-Mutation oder einer sogenannten X-linked α-Thalassämie.
Im Vergleich zu erwachsenen Patient*innen ist es sehr selten, dass hoch-gradige Gliome aus niedrig-gradigen Gliomen (sogenannte maligne Transformation) entstehen. In seltenen Fällen ist dies jedoch auch bei Kindern möglich.
Hirntumore können sich mit verschiedenen Zeichen äussern. Gemein haben sie jedoch die Zeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen), neurologische Ausfälle mit insbesondere Gangstörungen, Störungen der Feinmotorik (zunehmende «Ungeschicklichkeit»), Doppeltsehen, Schielen, Störungen der Augenbewegungen und Störungen der Sprache und/oder des Sprachverständnisses. Bei Säuglingen kann sich ein Hirntumor durch rasches oder unnatürliches Kopfwachstum, eine gespannte und pralle Fontanelle durch einen Wasserkopf (siehe «Hydrocephalus»), Entwicklungsverzögerungen oder leichte Reizbarkeit präsentieren. In seltenen Fällen können Hirntumore auch andere Symptome verursachen.
Leider sind die meisten Symptome eines Hirntumors eher unspezifisch (z.B. Erbrechen, was oft als eine Magen-Darm-Grippe fehlinterpretiert werden kann), was das korrekte Erkennen eines Tumors oft verzögert. Oft vergehen sechs bis zwölf Monate, bevor die Symptome korrekt mit dem Tumor in Verbindung gebracht werden, insbesondere bei langsam wachsenden Hirntumoren.
Der Verdacht auf einen Hirntumor wird meist mit einer Bildgebung des Kopfes in Form einer Magnetresonanztomographie (MRT) bestätigt.
Die Tumorart kann jedoch im MRT nicht sicher bestimmt werden, weshalb in der Regel eine Operation (entweder Entfernung oder die Entnahme einer Gewebeprobe) notwendig ist.
Ein paar wenige kindliche Hirntumore (z.B. das DIPG) kann man mit gewissen MRT-Kriterien zusammen mit klinischen Zeichen diagnostizieren und behandeln, ohne eine vorherige Operation durchführen zu müssen. Alle Kinder mit Hirntumoren bekommen zusätzlich ein MRT der gesamten spinalen Achse (MRT des Rückens), um sogenannte Abtropf-Metastasen im Bereich des Rückenmarks auszuschliessen.
Die Gewebsanalyse des Tumors wird genauestens durch unsere Neuropathologie, das schweizweite Referenzzentrum für kindliche Hirntumoren, analysiert.
Die Therapie der Gehirntumoren besteht in erster Linie aus der chirurgischen Entfernung des Tumors, kann aber auch eine Kombination von Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie oder nur eine Chemotherapie und/oder Bestrahlung umfassen.
Bei den hoch-gradigen Gliomen hängt die Entscheidung, ob eine chirurgische Entfernung oder eine Gewebsentnahme (Biopsie) durchgeführt werden sollte, von der Lokalisation des Tumors ab. In der Regel wird eine möglichst vollständige chirurgische Entfernung des Tumors angestrebt, da die Tumorentfernung der Faktor ist, der die Prognose am stärksten beeinflusst. Die genaue Operationstechnik ist abhängig von der Lokalisation, aber im Prinzip wird das Kind in den meisten Fällen auf dem Rücken gelagert und es wird ein Hautschnitt gemacht, um zum Schädelknochen zu gelangen. Danach wird je nach Grösse und Lokalisation des Tumors die Schädelkalotte eröffnet (die Grösse der Öffnung ist von der Tumorgrösse abhängig), durch die man dann den Tumor entfernen kann. Anschliessend werden sowohl die Schädelkalotte als auch die Muskulatur und die Haut wieder verschlossen. Der Knochen wird mittels resorbierbaren Platten und Schrauben fixiert. Die Haut wird mit resorbierbarem Fadenmaterial zugenäht. Bei allen Kindern wird direkt nach der Operation, in derselben Narkose, ein MRT durchgeführt, um die chirurgische Tumorentfernung zu beurteilen. Falls es unerwarteterweise noch einen Tumorrest geben sollte, wird Ihr Kind erneut direkt erneut in den Operationssaal gebracht, um diese Reste zu entfernen. Nach der Operation und dem MRT werden die Kinder auf der Kinder-Intensivstation überwacht.
Die Mehrheit der hoch-gradigen Gliome benötigt zusätzlich zur Operation eine Nachbehandlung mittels Chemo- und/oder Bestrahlungstherapie. Bei gewissen hoch-gradigen Gliomen wie z.B. dem DIPG ist eine Operation keine Option, da die Tumore in schwer erreichbaren Hirngebieten, die in direkter Nachbarschaft zu lebenswichtigen Hirnstrukturen liegen, lokalisiert sind. Eine Bestrahlung des Tumors mit oder ohne Chemotherapie ist die Behandlung der Wahl in diesen Fällen.
Alle Kinder mit Hirntumoren am UKBB werden an unserem Kinder-Neuroonkologie-Board, bestehend aus Spezialist*innen der Kinderneuroonkologie, Kinderneurochirurgie, Kinderneurologie, Strahlentherapie, Pathologie und kinderonkologischem Pflegepersonal, besprochen und im Anschluss von unserem hochspezialisierten Team gesehen und beraten.
Während des gesamten Spitalaufenthaltes wird Ihr Kind von unserem Team der pädiatrischen Neurochirurgie am UKBB betreut. Falls Ihr Kind nicht notfallmässig über unsere Notfallstation am UKBB eingetreten ist, tritt es einen Tag vor der Operation ein und wird durch unser Team der pädiatrischen Neurochirurgie und die Narkoseärzt*innen (Anästhesie) nochmals untersucht und kann dann, falls Sie dies wünschen, zuhause schlafen.
Am nächsten Tag wird Ihr Kind operiert und kommt anschliessend zur Überwachung auf die Kinder-Intensivpflegestation (1. Stock). Kinder, welche notfallmässig eintreten und in einem wachen Zustand sind, werden über die Nacht auf unserer Kinder-Intensivstation engmaschig überwacht, worauf die Operation dann häufig am Folgetag geplant wird. Sehr selten muss die Operation als Notfall sofort durchgeführt werden.
Am Operationstag steht Ihnen eine unserer Elternbegleiter*innen vom Elternbegleitungsservice (BELOP) am UKBB zur Verfügung. Sie begleiten die Eltern, bis das Kind eingeschlafen ist, und zeigen den Eltern, wo es wieder aufwachen wird. Zwischendurch helfen sie Ihnen, sich im Spital zurechtzufinden. Sobald Ihr Kind keine engmaschige Überwachung mehr braucht (in der Regel am Tag nach der Operation), kommt es auf die kinderchirurgische Bettenstation (3. Stock, Station B).
In der Regel erholt sich Ihr Kind nach fünf bis sieben Tagen von der Operation und darf auch in diesem Zeitraum nach Hause austreten. In gewissen Fällen wird Ihr Kind eine Neurorehabilitation brauchen, diese wird durch unser Team evaluiert und falls notwendig auch organisiert. Anschliessend wird die weitere Behandlung, wie sie im Rahmen eines Kinder-Tumor-Boards mit den verschiedenen Fachdisziplinen festgelegt wurde, weitergeführt.
Während der gesamten Hospitalisation dürfen Sie bei Ihrem Kind sein und sich mit Fragen an das Team der pädiatrischen Neurochirurgie wenden, welches täglich zur Visite bei Ihnen und Ihrem Kind vorbeikommt.
Die Prognose der Gehirntumoren ist abhängig von der Art des Tumors, der Lage, der Ausbreitung bei Diagnosestellung und dem Resektionsausmass des Tumors.
Im Allgemeinen ist die Prognose bei hoch-gradigen Gliomen limitiert, da die Therapien, die uns heutzutage zur Verfügung stehen, den Tumor in der Regel nicht heilen können. Jedoch ist die Prognose häufig von der Tumorlokalisation, der Tumor-Genetik (molekulare Genetik) und auch dem Ausmass der Resektion abhängig, welches erreicht wurde.
Obschon Komplikationen bei der Operation vorkommen können, sind diese selten und hängen davon ab, wo sich der Tumor im Hirn befindet. Die Gesamtkomplikationsrate liegt bei ca. 3%. Bei Operationen in der Nähe von wichtigen Hirnstrukturen (eloquente Areale) kann es auch in 5-10% der Fälle zu Komplikationen kommen. Es kann in seltenen Fällen zu Infektionen, einer Hirnflüssigkeitsansammlung unter der Haut (sogenanntes Liquorkissen) oder Austritt von Hirnflüssigkeit (Liquor) aus der Haut (sogenanntes Liquorleck), einem Hydrocephalus (siehe «Hydrocephalus»), einer Blutung im Bereich der Operation, einem Hirnschlag sowie zu neurologischen Ausfällen kommen. Manchmal können diese Komplikationen zu weiteren Eingriffen führen. Kinder haben allerdings ein deutlich grösseres Potential, sich von solchen Komplikationen zu erholen.
Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, Guzman R et al. EANO-EURACAN clinical practice guideline for diagnosis, treatment, and follow-up of post-pubertal and adult patients with medulloblastoma. Lancet Oncol. 2019;20(12):e715-e728. doi:10.1016/S1470-2045(19)30669-2
Hayden Gephart MG, Colglazier E, Paulk KL, Vogel H, Guzman R, Edwards MSB. Primary pediatric skull tumors. Pediatr Neurosurg. 2011;47(3):198-203. doi:10.1159/000330544
Gephart MGH, Taft BP, Giese A-K, Guzman R, Edwards MSB. Perioperative posterior reversible encephalopathy syndrome in 2 pediatric neurosurgery patients with brainstem ependymoma. J Neurosurg Pediatr. 2011;7(3):235-237. doi:10.3171/2010.12.PEDS10299
Greuter L, Guzman R, Soleman J. Typical Pediatric Brain Tumors Occurring in Adults-Differences in Management and Outcome. Biomedicines. 2021;9(4). doi:10.3390/biomedicines9040356
Soleman J, Dvir R, Ben-Sira L, et al. MRI-based diagnosis and treatment of pediatric brain tumors: is tissue sample always needed? Child's Nerv Syst ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg. 2021;37(5):1449-1459. doi:10.1007/s00381-021-05148-1
Soleman J, Roth J, Ram Z, Yalon M, Constantini S. Malignant transformation of a conservatively managed incidental childhood cerebral mass lesion: controversy regarding management paradigm. Child's Nerv Syst ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg. 2017;33(12):2169-2175. doi:10.1007/s00381-017-3566-z
Roth J, Soleman J, Paraskevopoulos D, Keating RF, Constantini S. Incidental brain tumors in children: an international neurosurgical, oncological survey. Child's Nerv Syst ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg. 2018;34(7):1325-1333. doi:10.1007/s00381-018-3836-4
Greuter L, Guzman R, Soleman J. Pediatric and Adult Low-Grade Gliomas: Where Do the Differences Lie? Child (Basel, Switzerland). 2021;8(11). doi:10.3390/children8111075
Ebel F, Greuter L, Guzman R, Soleman J. Transitional Care in Pediatric Brain Tumor Patients: A Systematic Literature Review. Child (Basel, Switzerland). 2022;9(4). doi:10.3390/children9040501
Ebel F, Greuter L, Licci M, Guzman R, Soleman J. Endoscopic and Endoscopically-Assisted Resection of Intraventricular Lesions Using a Neuroendoscopic Ultrasonic Aspirator. J Clin Med. 2021;10(17). doi:10.3390/jcm10173889
https://www.mdpi.com/journal/children/special_issues/Brain_Tumors_Children
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