Morbus Hirschsprung

Der Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung, bei der Nervenzellen an Teilen des Dickdarms fehlen. Durch die fehlende Darminnervation kann der Stuhl nicht weitertransportiert werden und staut sich zurück.

Neugeborene zeigen typischerweise einen verzögerten ersten Stuhlabgang, haben ein geblähtes Abdomen und Mühe, Stuhl zu lösen. In einigen Fällen zeigen die Neugeborenen schwere Krankheitssymptome.

Wird ein Morbus Hirschsprung vermutet, wird zuerst eine Röntgenaufnahme des Abdomens durchgeführt, nachdem über den Anus ein Kontrastmittel verabreicht wurde. Zur Diagnosesicherung werden kleinste (ca. 1 mm messende) Gewebeproben entnommen und im Labor untersucht. Diese Entnahme ist komplett schmerzfrei und kann problemlos beim wachen Neugeborenen durchgeführt werden. Wird beim älteren Kind ein Morbus Hirschsprung vermutet, werden diese Gewebeproben in Kurznarkose entnommen. Dieser Eingriff findet ambulant statt.

Die Therapie des Morbus Hirschsprung besteht in der sogenannten Durchzugsoperation, welche am UKBB minimal-invasiv mit kleinsten Schnitten am Anus durchgeführt wird. Hierbei wird der erkrankte Darmabschnitt mit fehlenden Nervenzellen chirurgisch entfernt. Liegt ein langstreckiger Morbus Hirschsprung vor, bei dem grössere Teile des Dickdarms betroffen sind, wird die Durchzugsoperation mit einer Bauchspiegelung in derselben Narkose ergänzt. Bei besonders kranken Kindern kann es notwendig sein, vor der Durchzugsoperation vorübergehend einen künstlichen Darmausgang anzulegen.

Der Spitalaufenthalt nach Durchzugsoperation dauert typischerweise eine Woche.

Vor und nach der Durchzugsoperation können Kinder mit Morbus Hirschsprung ein Krankheitsbild, die sogenannte Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis, entwickeln. Die Kinder haben Mühe, Stuhl zu lösen, haben ein ausladendes Abdomen und zeigen Krankheitssymptome wie Abgeschlagenheit, Lethargie und Fieber. Die Eltern werden angeleitet, in diesem Fall sofort unsere Notfallstation aufzusuchen. Die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis wird mit regelmässigen rektalen Einläufen, Flüssigkeitsgabe über die Vene und Antibiotikagabe über die Vene behandelt. Als eines der führenden Zentren führt das UKBB multizentrische Studien durch, um die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis noch früher zu erkennen.

• Cholinergic Signaling AttenuatesPro-Inflammatory Interleukin-8 Response in Colonic Epithelial Cells. Müller I, Kym U, Galati V, Tharakan S, Subotic U, Krebs T, Stathopoulos E, Schmittenbecher P, Cholewa D, Romero P, Reingruber B; NIGStudy Group; Holland-Cunz S, Keck S. Front Immunol. 2022 Jan 6;12:
• Associations of Mucosal Nerve Fiber Innervation Density with Hirschsprung-Associated Enterocolitis: A Retrospective Three-Center Cohort Study. Moesch M, Usemann J, Bruder E, Romero P, Schwab C, Niesler B, Tapia-Laliena MA, Khasanov R, Nisar T; Study Group NIG Retro; Holland-Cunz S, Keck S.Eur J Pediatr Surg. 2022 Oct 14.
• Hirschsprung Disease and Anorectal Malformations – An Uncommon Association. Journal of Pediatric Surgery 2020 May 16 Vuille-dit-Bille RN, De la Torre L, Peña A, Bischoff A.