Lungenfehlbildungen (Sequester, CPAM oder Hybridläsionen)

Angeborene Lungenfehlbildungen sind sehr selten. Meist werden sie bereits pränatal (vor der Geburt) diagnostiziert. Die Fehlbildungen betreffen in den allermeisten Fällen nur einen Teil der Lunge. Es gibt verschiedene Typen, sogenannte «Sequester» oder «CPAM». Des Weiteren werden sogenannte «Hybridläsionen» beschrieben, welche Anteile eines Sequesters und einer CPAM haben. Angeborene Lungenfehlbildungen sind nur selten mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet.

Säuglinge mit angeborenen Lungenfehlbildungen haben meist keine oder wenig Symptome. Zu den möglichen Symptomen zählen Atemnot, Lungenentzündungen und der sogenannte Pneumothorax (eine pathologische Luftansammlung zwischen Lunge und Thoraxwand).

Die Diagnose der angeborenen Lungenfehlbildungen beginnt meist pränatal (d.h. vorgeburtlich) mittels Ultraschall oder MRI des heranwachsenden Fötus. Später wird zur besseren Diagnostik in den ersten Lebensmonaten eine Computertomographie der Lunge durchgeführt. Diese hilft dem Kinderchirurgen bei der Operationsplanung.

Die Behandlung angeborener Lungenfehlbildungen besteht in der kompletten chirurgischen Entfernung im Alter von ca. drei bis sechs Monaten. Hierzu wird an der betroffenen Brustwandseite ein etwa fünf Zentimeter langer Schnitt durchgeführt. Mit Hilfe von Lupenbrillen wird die Lungenfehlbildung minutiös von der gesunden Lunge getrennt und entfernt.

Die Patient*innen erholen sich typischerweise sehr schnell von dem Eingriff und sind nach ein bis drei Tagen bereits wieder zu Hause.

Die Prognose angeborener Lungenfehlbildungen nach chirurgischer Entfernung ist sehr gut. Insbesondere, wenn die Operation wie am UKBB im ersten Lebensjahr durchgeführt wird, wird die restliche Lunge typischerweise eine völlig normale Lungenfunktion erlangen, sodass Ihr Kind im späteren Leben keine Einschränkungen haben sollte und auch zum Beispiel Leistungssport betreiben kann.