Zwerchfellhernie

Die angeborene Zwerchfellhernie ist ein seltenes Krankheitsbild, wobei auf einer Seite des Zwerchfells (das ist der Muskel zwischen Bauchraum und Brustkorb) ein grösserer oder kleinerer Defekt besteht, durch den Organe des Bauchraums (Magen, Darm, Leber, Milz etc.) in den Brustkorb verlagert sein können. Die verlagerten Organe können Strukturen im Brustkorb, wie Lunge oder Gefässe, verdrängen.

Patient*innen können entweder nur wenige Symptome zeigen oder unter einer schweren Atemnot und Herzbelastung leiden, sodass nach Geburt eine sofortige intensivmedizinische Betreuung notwendig sein kann.

Die Diagnose der angeborenen Zwerchfellhernie wird typischerweise pränatal (vorgeburtlich) gestellt. Die werdende Mutter sollte dann bereits von einem Expert*innenteam bestehend aus Gynäkolog*innen, Neonatolog*innen und Kinderchirurg*innen beraten und betreut werden.

Nach Geburt werden die Neugeborenen intensivmedizinisch betreut. Manche müssen intubiert werden und brauchen eine Herz-Kreislaufunterstützung. Anschliessend folgt typischerweise in den ersten Lebenswochen die operative Therapie, wobei die in den Brustkorb verlagerten Bauchorgane zurück in den Bauchraum verlagert werden und der Defekt des Zwerchfells verschlossen wird. Je nach Grösse des Defekts, Ausprägung der Symptome und begleitenden Fehlbildungen gibt es verschiedene Operationsmethoden. Das UKBB bietet sämtliche Operationsmethoden individuell angepasst an das Krankheitsbild Ihres Kindes an. Diese reichen von der minimal-invasiven Operation in Schlüssellochtechnik durch den Brustkorb bis zur Eröffnung des Bauchraums mit Verschluss des Zwerchfelldefekts mittels Eigengewebe oder einem sogenannte Goretex-Patch.

Je nach Schweregrad der Fehlbildung sind die Patient*innen Wochen bis Monate stationär in Behandlung und werden von unserem interdisziplinären Team betreut.

Die Prognose ist sehr unterschiedlich und hängt vom Schweregrad der Erkrankung sowie von möglichen Begleitfehlbildungen ab. Während gewisse Schweregrade nicht mit dem Leben vereinbar sind, haben viele Patient*innen nur noch sehr wenige bis gar keine Beschwerden (z.B. saures Aufstossen) in der Zukunft.

• Congenital Diaphragmatic Hernias- Severe Defect Grade predicts the need for fundoplication. Medicine (Baltimore) 2020 Dec 4;99(49) Guglielmetti LC, Estrada AE, Phillips R, Staerkle RF, Gien J, Kinsella J, Liechty K, Marwan AI. Vuille-dit-Bille RN