Früh- und Neugeborenenchirurgie

Was ist eine Ösophagusatresie?

Die Ösophagusatresie ist ein angeborenes Krankheitsbild, wobei die Speiseröhre nicht durchgängig ist. Je nach Typ der Ösophagusatresie liegt eine Verbindung der Speiseröhre mit der Luftröhre (sog. Fistel) vor. Die Ösophagusatresie kann mit anderen Krankheitsbildern assoziiert sein (sog. VACTERL Assoziation) oder isoliert vorliegen. Die Häufigkeit liegt bei ca. einer von 3'500 Geburten.

Was sind typische Zeichen einer Ösophagusatresie?

Die Neu- oder Frühgeborenen fallen durch Husten und Speicheln auf, sowie durch die Unfähigkeit, die Nahrung zu schlucken.

Wie wird eine Ösophagusatresie diagnostiziert?

Nebst der typischen Klinik (Husten, Speicheln, keine Nahrungsaufnahme möglich) rollt sich die Magensonde im oberen blind endenden Teil der Speiseröhre auf. Sie kann nicht in den Magen vorgeschoben werden. Weiter erhalten alle Kinder, die am UKBB operiert werden bei Operationseinleitung eine sog. Tracheoskopie. Hierbei wird die Luftröhre mit einer Kamera inspiziert. Die Diagnose kann so gesichert werden. Ausserdem können weitere Fehlbildungen gesehen oder ausgeschlossen werden.

Wie lässt sich eine Ösophagusatresie behandeln?

Prinzipiell gibt es zwei Möglichkeiten, die Ösophagusatresie zu operieren. Bei der klassischen / offenen Methode wird an der Thoraxwand rechts ein Schnitt gemacht und die Fehlbildung wird offen operiert. Bei der minimal-invasiven Methode werden 3 kleinste (maximal 5mm grosse) Schnitte gesetzt und die Fehlbildung wird in Schlüssellochtechnik operiert. Die Operation der Ösophagusatresie in Schlüssellochtechnik ist eine der anspruchsvollsten überhaupt. Sie wird in der Schweiz lediglich von unserer und einer weiteren Klinik angeboten. Angepasst an die Fehlbildung, assoziierte Krankheitsbilder und Gewicht Ihres Kindes führen wir entweder die offene oder die minimal-invasive Operation durch.

Wie läuft der Spitalaufenthalt meines Kindes ab?

Der Spitalaufenthalt beginnt mit der Geburt. Die Operation wird in den ersten Lebenstagen durchgeführt. Anschliessend sind die Kinder eine bis manchmal mehrere Wochen hospitalisiert.

Welche Prognose hat eine Ösophagusatresie?

Die Prognose hängt einerseits von der Art der Fehlbildung, assoziierten Fehlbildungen und von der Operationsmethode (offen oder minimal-invasiv) ab. Kinder können später unter Schluckbeschwerden, saurem Aufstossen oder wiederkehrenden Infekten der Lunge leiden. Fehlbildungen der Thoraxwand oder der Wirbelsäule treten bei der minimal-invasiven Operationsmethode kaum mehr auf. Das Team der Kinderchirurgie am UKBB wird Ihr Kind bis ins Erwachsenenalter begleiten und ist spezialisiert darauf, allfällige Beschwerden frühzeitig und kindgerecht zu behandeln.

Was ist eine angeborene Zwerchfellhernie?

Die angeborene Zwerchfellhernie ist ein seltenes Krankheitsbild, wobei auf einer Seite des Zwerchfells (das ist der Muskel zwischen Bauchraum und Brustkorb) ein grösserer oder kleinerer Defekt besteht, durch den Organe des Bauchraums (Magen, Darm, Leber, Milz, etc.) in den Brustkorb verlagert sein können. Die verlagerten Organe können Strukturen im Brustkorb, wie Lunge oder Gefässe verdrängen.

Was sind typische Zeichen einer angeborenen Zwerchfellhernie?

Patient*innen können entweder nur wenige Symptome zeigen oder unter einer schweren Atemnot und Herzbelastung leiden, sodass nach Geburt eine sofortige intensivmedizinische Betreuung notwendig sein kann.

Wie wird eine angeborene Zwerchfellhernie diagnostiziert?

Die Diagnose der angeborenen Zwerchfellhernie wird typischerweise pränatal (= vorgeburtlich) gestellt. Die werdende Mutter sollte dann bereits von einem Expertenteam bestehend aus Gynäkolog*innen, Neonatolog*innen und Kinderchirurg*innen beraten und betreut werden.

Wie lässt sich eine angeborene Zwerchfellhernie behandeln?

Nach Geburt werden die Neugeborenen intensivmedizinisch betreut. Manche müssen intubiert werden und brauchen eine Herz-Kreislaufunterstützung. Anschliessend folgt typischerweise in den ersten Lebenswochen die operative Therapie, wobei die in den Brustkorb verlagerten Bauchorgane zurück in den Bauchraum verlagert werden und der Defekt des Zwerchfells verschlossen wird. Je nach Grösse des Defekts, Ausprägung der Symptome und begleitenden Fehlbildungen gibt es verschiedene Operationsmethoden. Das UKBB bietet sämtliche Operationsmethoden individuell angepasst an das Krankheitsbild Ihres Kindes an. Diese reichen von der minimal-invasiven Operation in Schlüssellochtechnik durch den Brustkorb bis zur Eröffnung des Bauchraums mit Verschluss des Zwerchfelldefekts mittels Eigengewebe oder einem sogenannte Goretex-Patch.

Wie läuft der Spitalaufenthalt meines Kindes ab?

Je nach Schweregrad der Fehlbildung sind die Patient*innen Wochen bis Monate stationär in Behandlung und werden von unserem interdisziplinären Team betreut.

Welche Prognose hat eine angeborene Zwerchfellhernie?

Die Prognose ist sehr unterschiedlich und hängt vom Schweregrad der Erkrankung, sowie von möglichen Begleitfehlbildungen ab. Während gewisse Schweregrade nicht mit dem Leben vereinbar sind, haben viele Patient*innen nur noch sehr wenige bis gar keine Beschwerden (z.B. saures Aufstossen) in der Zukunft.

Weiterführende Literatur

• Congenital Diaphragmatic Hernias- Severe Defect Grade predicts the need for fundoplication. Medicine (Baltimore) 2020 Dec 4;99(49) Guglielmetti LC, Estrada AE, Phillips R, Staerkle RF, Gien J, Kinsella J, Liechty K, Marwan AI. Vuille-dit-Bille RN

Was ist eine Anorektale Malformation?

Die anorektale Malformation beschreibt ein angeborenes Krankheitsbild, bei dem der Anus nicht richtig ausgebildet ist. Hierbei ist die Analöffnung entweder zu klein und an der falschen Stelle angelegt (sogenannte Fistel) oder es ist keine Analöffnung sichtbar. Die Anorektale Malformation kann isoliert oder in Kombination mit Erkrankungen von Niere, Herz, Speiseröhre oder anderen Organen vorliegen (sog. VACTERL Assoziation).

Was sind typische Zeichen einer Anorektale Malformation?

Neugeborene haben entweder Mühe über die zu kleine und falsch angelegte Öffnung zu stuhlen, oder sie können aufgrund einer fehlenden Öffnung gar keinen Stuhl lösen.

Wie wird eine Anorektale Malformation diagnostiziert?

Die Diagnose wird durch die Fachärztin oder den Facharzt für Kinderchirurgie gestellt, welcher Ihr Kind am ersten Lebenstag untersucht. Handelt es sich um eine anorektale Malformation werden Untersuchungen des Herzens (Echokardiographie), ein Ultraschall des Abdomens und eine Untersuchung von Urin und Wirbelsäule durchgeführt, um Begleiterkrankungen auszuschliessen.

Wie lässt sich eine Anorektale Malformation behandeln?

Wenn Ihr Kind eine falsch angelegte Analöffnung hat, dann ist es häufig möglich, dass mit Zuhilfenahme eines speziellen Kalibrierstabs (sog. Hegar Stift), welcher täglich einmal in die Öffnung eingeführt wird, Ihr Kind regelmässig Stuhl absetzten kann. In diesem Fall wird die eigentliche Operation im Lebensalter von ca. 3 Monaten geplant.
Wenn Ihr Kind keine Analöffnung hat, dann muss in den ersten Lebenstagen vorübergehend ein künstlicher Darmausgang angelegt werden. Ihr Kind setzt in den ersten drei Lebensmonaten Stuhl über den künstlichen Darmausgang ab.
Die eigentliche Korrekturoperation wird in beiden Fällen im Alter von ca. 3 Monaten durchgeführt. Hierbei wird der Darmausgang an der richtigen Stelle in der Mitte des Schliessmuskelkomplexes eingenäht. Liegt ein künstlicher Darmausgang vor, wird dieser während derselben Narkose zurückverlagert.
Anschliessend wird Ihr Kind über mehrere Jahre in regelmässigen Abständen von unserem Team begleitet und nachkontrolliert werden.

Wie läuft der Spitalaufenthalt meines Kindes ab?

Der Spitalaufenthalt in der Neugeborenenperiode dauert ca. 1-2 Wochen. Nach Korrekturoperation im Alter von ca. 3 Monaten ist Ihr Kind nochmals 5-7 Tage stationär.

Welche Prognose hat eine Anorektale Malformation?

Die Prognose bezüglich späterer Stuhlkontinenz hängt hauptsächlich davon ab, welche Form der anorektalen Malformation Ihr Kind hat. Je nach Schweregrad variiert die Kontinenzrate bei korrekt durchgeführter Korrekturoperation zwischen ca. 55% und 100%.

Weiterführende Literatur

• Hirschsprung Disease and Anorectal Malformations – An Uncommon Association. Journal of Pediatric Surgery 2020 May 16 Vuille-dit-Bille RN, De la Torre L, Peña A, Bischoff A.
• European consensus meeting of ARM-Net members concerning diagnosis and early management of newborns with anorectal malformations.Tech Coloproctol. 2015 Mar;19(3):181-5. van der Steeg HJ, Schmiedeke E, Bagolan P, Broens P, Demirogullari B, Garcia-Vazquez A, Grasshoff-Derr S, Lacher M, Leva E, Makedonsky I, Sloots CE, Schwarzer N, Aminoff D, Schipper M, Jenetzky E, van Rooij IA, Giuliani S, Crétolle C, Holland Cunz S, Midrio P, de Blaauw I.
• Practice of dilatation after surgical correction in anorectal malformations. Surg Int. 2012 Nov;28(11):1095-9. Jenetzky E, Reckin S, Schmiedeke E, Schmidt D, Schwarzer N, Grasshoff-Derr S, Zwink N, Bartels E, Rissmann A, Leonhardt J, Weih S, Obermayr F, Rädecke J, Palta M, Kosch F, Götz G, Hofbauer A, Schäfer M, Reutter H, Holland-Cunz S, Märzheuser S.