Viszeral- und Thoraxkinderchirurgie

Was ist eine Brustkorbfehlbildung?

Brustkorbfehlbildungen, wie die Kielbrust oder Trichterbrust sind relativ häufig und können unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Betroffen sind häufiger Knaben als Mädchen.

Was sind typische Zeichen einer Brustkorbfehlbildung?

Während einige Patient*innen keine Symptome zeigen, berichten andere über Atemnot bei Anstrengung, Leistungseinschränkungen beim Sport oder sozialen Rückzug, sodass Betroffene Orte, wie z.B. öffentliche Duschen oder Badeanstalten meiden.

Wie wird eine Brustkorbfehlbildung diagnostiziert?

Während die Brustkorbfehlbildungen manchmal bereits im Kleinkindalter sichtbar werden können, zeigt sich das ganze Ausmass der Fehlbildung typischerweise während dem Wachstumsspurt in der Pubertät.

Wie lässt sich eine Brustkorbfehlbildung behandeln?

Die Therapie hängt von verschiedenen Faktoren, wie dem Ausmass der Brustkorbfehlbildung, der Ausprägung der Symptome des Patienten, dem Wunsch des Patienten nach Behandlung, sowie auch der Bereitschaft des Patienten, eine Therapie mitzumachen ab. Die Therapie reicht von physiotherapeutisch angeleiteten Dehnungs- und Muskelaufbauübungen, dem Tragen einer Saugglocke (Trichterbrust) oder einer sogenannten Orthese (Kielbrust) mehrere Stunden am Tag über Monate bis Jahre, bis zur chirurgischen Behandlung. Das UKBB ist eines der wenigen Zentren, welches sämtliche nicht operative und operative Therapien der Trichter- und Kielbrust anbietet. Das kinderchirurgische Team des UKBB ist international vernetzt und bietet Operationsmethoden nach neustem Standard an. Sowohl die Trichterbrust als auch die meisten Kielbrustoperationen werden minimal-invasiv, also in Schlüssellochtechnik durchgeführt, sodass spätere Narben kaum sichtbar sind.

Wie läuft der Spitalaufenthalt meines Kindes ab?

Einzig die operative Therapie der Brustkorbfehlbildungen bedarf eines Spitalaufenthalts. Dieser dauert typischerweise ca. 5 Tage.

Welche Prognose hat eine Brustkorbfehlbildung?

Die Prognose auch schwerster Fehlbildungen ist insbesondere nach operativer Therapie ausgezeichnet. Die Patient*innen haben unmittelbar nach der Operation bereits eine völlig normale Kontur des Brustkorbs und sind in den allermeisten Fällen sehr zufrieden. Am UKBB durchgeführte Umfragestudien bestätigen dies und zeigen, dass sich praktisch alle Patient*innen, die operiert wurden, wieder für einen chirurgischen Eingriff entscheiden würden.

Die Prognose nach Saugglockentherapie der Trichterbrust ist sehr unterschiedlich. Sollte die Saugglockentherapie nicht zielführend sein, kann immer noch die operative Therapie folgen.

Weiterführende Literatur

• Failed Preoperative Vacuum Bell Therapy does not affect outcomes following Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum. Pediatric Surgery International 07/2021. Muff J, Guglielmetti LC, Gros S, Buchmüller L, Frongia G, Holland-Cunz SG, De Trey T, Vuille-dit-Bille RN

• Minimal Invasive Repair of Pectus Excavatum (=MIRPE) nach Nuss. Paediatrica Vol 33;1-2022. De Trey T,Vuille-dit-Bille RN, Holland-Cunz SG

Was ist eine partielle Milz- oder Gallenblasenentfernung?

Gewisse hämolytische Erkrankungen bei Kindern, wie z.B. die Kugelzellanämie führen durch den Abbau roter Blutkörperchen zu hämolytischen Krisen und Steinbildungen in Gallenblase und Gallenwegen.

Was sind typische Zeichen einer partiellen Milz- oder Gallenblasenentfernung?

Symptome sind vielfältig und reichen von Abgeschlagenheit und Leistungsminderung bis zu Schüttelfrost, Fieber und Bauchschmerzen. Folgeerscheinung dieser hämolytischen Erkrankungen sind eine vergrösserte Milz (sog. Splenomegalie), eine Gelbsucht und Gallensteine.

Wie wird eine partielle Milz- oder Gallenblasenentfernung diagnostiziert?

Eine Milzentfernung erkennt man durch Erkrankungen der roten Blutzellen oder Blutplättchen, wie z.B. Hereditäre Sphärozytose, Sichelzellanämie oder Idiopatische Thrombozytopenische Purpura.

Eine Gallenblasenentfernung wird bei Gallensteinleiden und Gallenblasenentzündungen, wie z.B. die symptomatische Cholzystolithiais, die akute oder chronische Cholezystitis oder die durchgemachte Choledocholithiasis vorgenommen.

Wie lässt sich eine partielle Milz- & Gallenblasenentfernung behandeln?

Eine ursächliche Behandlung der Kugelzellanämie gibt es nicht. Um das Überleben der roten Blutkörperchen zu verlängern und Krankheitssymptome und Komplikationen zu vermeiden, wird in schweren Fällen die Entfernung von Milz und Gallenblase empfohlen. Nach interdisziplinärer Fallbesprechung bietet unser kinderchirurgisches Team die Entfernung von Gallenblase und Milz in minimal-invasiver Technik in einem einzigen Eingriff an. Da eine komplette Entfernung der Milz mit einem erhöhten Risiko schwerer Infektionen im späteren Leben einhergeht, wird am UKBB nur ein Teil der Milz entfernt (sog. partielle Splenektomie).

Wie läuft der Spitalaufenthalt meines Kindes ab?

Nach Gallenblasen- und partieller Milzentfernung sind die Patient*innen 2-3 Tage stationär. Danach besteht ein Sportverbot für ca. 12 Tage.

Welche Prognose hat eine partielle Milz- oder Gallenblasenentfernung?

Die Prognose ist sehr gut. Die Entfernung der Gallenblase hat keine negativen Konsequenzen für das spätere Leben. Spezielle Diäten sind nicht notwendig. Da unser Team nur einen Teil der Milz entfernt, sind keine schweren Infektionen im künftigen Leben zu erwarten.

Was ist ein Morbus Hirschsprung?

Der Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Erkrankung, bei der Nervenzellen an Teilen des Dickdarms fehlen. Durch die fehlende Darminnervation kann der Stuhl nicht weitertransportiert werden und staut sich zurück.

Was sind typische Zeichen eines Morbus Hirschsprungs?

Neugeborene zeigen typischerweise einen verzögerten ersten Stuhlabgang, haben ein geblähtes Abdomen und haben Mühe, Stuhl zu lösen. In einigen Fällen zeigen die Neugeborenen schwere Krankheitssymptome.

Wie wird ein Morbus Hirschsprung diagnostiziert?

Wird eine Morbus Hirschsprung vermutet, wird zuerst eine Röntgenaufnahme des Abdomens durchgeführt, nachdem über den Anus ein Kontrastmittel verabreicht wurde. Zur Diagnosesicherung werden kleinste (ca. 1mm messende) Gewebeproben entnommen und im Labor untersucht. Diese Entnahme ist komplett schmerzfrei und kann problemlos beim wachen Neugeborenen durchgeführt werden. Wird beim älteren Kind ein Morbus Hirschsprung vermutet, werden diese Gewebeproben in Kurznarkose entnommen. Dieser Eingriff findet ambulant statt.

Wie lässt sich ein Morbus Hirschsprung behandeln?

Die Therapie des M. Hirschsprung besteht in der sog. Durchzugsoperation, welche am UKBB minimal-invasiv mit kleinsten Schnitten am Anus durchgeführt wird. Hierbei wird der erkrankte Darmabschnitt mit fehlenden Nervenzellen chirurgisch entfernt. Liegt ein langstreckiger Morbus Hirschsprung vor, bei dem grössere Teile des Dickdarms betroffen sind, wird die Durchzugsoperation mit einer Bauchspiegelung in derselben Narkose ergänzt. Bei besonders kranken Kindern kann es notwendig sein, vor der Durchzugsoperation vorübergehend einen künstlichen Darmausgang anzulegen.

Wie läuft der Spitalaufenthalt meines Kindes ab?

Der Spitalaufenthalt nach Durchzugsoperation dauert typischerweise 1 Woche.

Welche Prognose hat ein Morbus Hirschsprung?

Vor und nach Durchzugsoperation können Kinder mit Morbus Hirschsprung ein Krankheitsbild, die sog. Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis entwickeln. Die Kinder haben Mühe, Stuhl zu lösen, haben ein ausladendes Abdomen und zeigen Krankheitssymptome, wie Abgeschlagenheit, Lethargie und Fieber. Die Eltern werden angeleitet, in diesem Fall sofort unsere Notfallstation aufzusuchen. Die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis wird mit regelmässigen rektalen Einläufen, Flüssigkeitsgabe über die Vene und Antibiotikagabe über die Vene behandelt. Als eines der führenden Zentren führt das UKBB multizentrische Studien durch, um die Hirschsprung-assoziierte Enterokolitis noch früher zu erkennen.

Weiterführende Literatur

• Cholinergic Signaling AttenuatesPro-Inflammatory Interleukin-8 Response in Colonic Epithelial Cells. Müller I, Kym U, Galati V, Tharakan S, Subotic U, Krebs T, Stathopoulos E, Schmittenbecher P, Cholewa D, Romero P, Reingruber B; NIGStudy Group; Holland-Cunz S, Keck S. Front Immunol. 2022 Jan 6;12:
• Associations of Mucosal Nerve Fiber Innervation Density with Hirschsprung-Associated Enterocolitis: A Retrospective Three-Center Cohort Study. Moesch M, Usemann J, Bruder E, Romero P, Schwab C, Niesler B, Tapia-Laliena MA, Khasanov R, Nisar T; Study Group NIG Retro; Holland-Cunz S, Keck S.Eur J Pediatr Surg. 2022 Oct 14.
• Hirschsprung Disease and Anorectal Malformations – An Uncommon Association. Journal of Pediatric Surgery 2020 May 16 Vuille-dit-Bille RN, De la Torre L, Peña A, Bischoff A.