Urologie

Was ist eine Hypospadie?

Die Hypospadie ist eine häufige Fehlbildung des männlichen Genitals und tritt bei 1:300 Neugeborenen auf. Die Ursache ist nicht geklärt, eine familiäre Häufung kommt vor.

Was sind typische Zeichen einer Hypospadie?

Typische Zeichen einer Hypospadie sind eine Fehlmündung der Harnröhrenöffnung, wobei verschiedene Schweregrade vorliegen. So kann die Öffnung nur leicht im Bereich der Eichel verlagert sein, im Bereich des Schaftes oder bei den schweren Formen auch im Bereich des Hodensackes liegen. Zusätzlich besteht meistens eine Krümmung des Penisschaftes unterschiedlicher Ausprägung sowie eine atypisch geformte Vorhaut (Vorhautschürze).

Wie wird eine Hypospadie diagnostiziert?

Die Fehlbildung fällt in der Regel bereits im Wochenbett auf. Bei den schweren Formen, vor allem, wenn gleichzeitig ein Hodenhochstand vorliegt, muss eine hormonelle und ev. genetische Abklärung erfolgen. Gelegentlich erfolgt ein Ultraschall zum Ausschluss weiterer Fehlbildungen im Bereich der Nieren und ableitenden Harnwege.

Wie lässt sich eine Hypospadie behandeln?

Je nach Schweregrad der Hypospadie wird eine Operation mit Rekonstruktion der fehlenden Harnröhre (Verlagerung der Öffnung an die Spitze des Penis), Behebung der Krümmung und Korrektur der Vorhaut empfohlen da später Einschränkungen in der Funktion auftreten können (falsch gerichteter Harnstrahl, Erektionsprobleme, Zeugungsschwierigkeiten). Der ideale Zeitpunkt für diese Operation liegt zwischen dem 9. und 18. Lebensmonat.
Eine milde Form muss nicht immer operiert werden.

Wie läuft der Spitalaufenthalt meines Kindes ab?

Die Operation erfolgt in Vollnarkose. Während der Operation wird ein Blasenkatheter zur Schienung der neugebildeten Harnröhre eingelegt, welcher je nach Schweregrad der Hypospadie zwischen 7 und 14 Tage bleibt. Eine Entlassung mit Katheter ist aber nach 2-5 Tagen gut möglich. Die Eltern werden zuvor in der Pflege und Handhabung instruiert.

Eine Ruhigstellung oder Bettruhe ist nach der Operation nicht nötig, die Kinder dürfen sich normal bewegen.

Welche Prognose hat eine Hypospadie?

Das Krankheitsbild hat insgesamt eine gute Langzeitprognose. Über Risiken und Komplikationen zu Operation werden Sie ausführlich in den Gesprächen vor der Operation aufgeklärt. Die Komplikationsrate liegt bei 5-25% (je nach der Ausprägung der Hypospadie).

Weiterführende Literatur

• PaediatricUrologyGuidelines 2022; European Association of Urology, C. Radmayr et al.,

Hier besteht eine Abflussstörung des Urins am Übergang vom Nierenbecken zum Harnleiter. Dies kann durch eine angeborene Engstelle im Harnleiter oder durch eine Kompression von aussen (z.B. atypisch verlaufendes Gefäss) bedingt sein.

Die meisten Ureterabgangsstenosen haben bereits vor der Geburt einen auffälligen Ultraschall. Ist die Erweiterung ausgeprägt, kann es durch den konstanten Urinaufstau langfristig zur Schädigung des Nierengewebes kommen.

Säuglinge und kleine Kinder haben in den meisten Fällen keine Beschwerden. Ältere Kinder haben manchmal Flankenschmerzen oder leiden an Harnwegsinfekten.

Die Diagnose erfolgt mittels Ultraschall und wird an unserem Haus mit einer MAG3- Szintigrafie bestätigt. Dabei wird mittels einer bestimmten Substanz (Mercaptoacetyltriglycin), welche über die Vene gegeben und nur über die Niere im Körper ausgeschieden wird, die Abflussgeschwindigkeit des Urins aus der Niere in den Harnleiter gemessen. Dies hilft zu entscheiden, ob ein relevantes anatomisches Hindernis für den Urinabfluss vorliegt oder nicht.

Liegt eine relevante Abflussstörung vor, wird eine Operation empfohlen. Dabei wird die Engstelle entfernt und der Harnleiter neu mit dem Nierenbecken verbunden.

Dies wird am UKBB standardmässig in laparoskopischer Operationstechnik (minimal-invasiv, Kameramethode) durchgeführt.

Der vesikoureterale Reflux ist der zweithäufigste Grund für eine Nierenbeckenkelcherweiterung im Säuglingsalter. Dies bedeutet, dass der Urin aus der Blase über den Harnleiter in die Niere zurückfliesst. Normalerweise verhindert eine Art Ventilmechanismus das Zurückfliessen des Urins.

Bei der angeborenen Form, dem primären VUR liegt nach Geburt ein Missverhältnis im Bereich der Harnleitermündung in der Blasenwand vor, welches den Reflux verursacht. Mit zunehmender Reife und Wachstum kommt es sehr häufig zu einer spontanen Ausheilung des VUR. Der sekundäre VUR ist eine erworbene Form und tritt als Folge anderer Fehlbildungen/Erkrankungen auf (Harnröhrenenge, neurologische Blasenerkrankungen, Blasenfunktionsstörungen). Beim VUR gibt es verschiedene Schweregrade, die in 5 Stufen eingeteilt sind

Treten vermehrt Harnwegsinfekte auf, sollte eine weitere Diagnostik mittels Ultraschall und MCUG (Miktionscystoureterografie) erfolgen. Dies wird durch die Radiologie am UKBB gemacht. Wir besprechen das Vorgehen und die Untersuchungsschritte mit den Eltern in unseren Sprechstunden.

Die Therapie hängt vom Schweregrad des VUR, den Befunden des Ultraschalls, dem Verlauf der Krankheit sowie vom Alter des Patienten ab. Bei höhergradigem VUR wird eine antibiotische Prophylaxe empfohlen, um Harnwegsinfektionen und damit eine potentielle Nierenschädigung zu vermeiden. Damit wird die Zeit bis zur Spontanheilung „überbrückt“. Nach neuesten Erkenntnissen ist eine regelmässige Stuhlentleerung sowie regelmässiges Wasserlösen von grosser Bedeutung für eine erfolgreiche Behandlung. Gelegentlich braucht es eine operative Therapie, um den VUR zu beheben. Hierbieten wir in minimal-invasiver Technik eine Unterspritzung in der Blase an der Harnleitermündungsstelle an. In komplexen Fällen ist manchmal auch eine Harnleiterneueinpflanzung nötig.

Neben der Erweiterung des Nierenbeckens kann auch der Harnleiter in verschiedenem Ausmass erweitert sein. Neben dem VUR (s. oben) kann die Ursache in einer Engstelle am Übergang in die Blase (obstruktiver Megaureter) oder einfach in einer Harntransportstörung liegen. Liegt eine Engstelle am Blaseneingang vor, staut sich der Urin zurück in die Niere.
In den meisten Fällen haben die Kinder keine Beschwerden, gelegentlich kommt es zu Harnwegsinfektionen. Häufig kann auch hier im ersten Lebensjahr eine spontane Ausheilung gesehen werden. Bleibt eine relevante Engstelle bestehen oder nimmt die Erweiterung immer mehr zu, ist eine Operation nötig, um eine langfristige Nierenschädigung zu vermeiden.

Bei Urethralklappen besteht eine Engstelle im Bereich der Harnröhre kurz nach dem Blasenausgang durch eine Art Gewebesegel. Dies führt dazu, dass bei Wasserlösen ein hoher Druck aufgebaut wird, der sich bis in die Nieren fortleiten kann. Dies kann schwerwiegende Folgen für das harnableitende System (Nieren, Harnleiter, Blase) haben, weswegen eine frühe Diagnosestellung wichtig ist. Trotz früher Therapie tritt bei 25-50% der Kinder eine Schädigung der Nieren auf.Auch Blasenentleerungsstörungen sind häufig.

Typischerweise finden sich im Ultraschall eine verdickte Blasenwand sowie eine Erweiterung der Nierenbeckenkelchsysteme und der Harnleiter unterschiedlichen Schweregrades. Häufig sind diese bereits während der Schwangerschaft sichtbar. Allerdings fallen bei manchen Kindern die Urethralklappen auch erst im Verlauf der späteren Kindheit oder Pubertät durch Probleme beim Wasserlassen oder Trockenwerden auf.

Zur genaueren Diagnosestellung ist eine MCUG (Miktionscystoureterografie) notwendig.

Die Therapie besteht aus einer Harnröhren- und Blasenspiegelung mit Schlitzung bzw. Beseitigung der Segel/Klappen.

Für diese Operation planen wir eine Hospitalisation von 2-3 Tagen, da vorübergehend ein Katheter in die Blase zur Schienung der Harnröhre eingelegt wird.

Weiterführende Literatur

• Neonatale Hydronephrose: Empfehlungen zur Betreuung in der Welschschweiz, Paediatrica, Vol 21. 2010H. Chehade, P. Parvex, F. Cachat, J-B Meyrat, J. Birraux, P. et al.
• PaediatricUrologyGuidelines 2022; European Association of Urology, C. Radmayr et al.

Was ist eine Inkontinenz?

Von einer Inkontinenz spricht man bei Kindern, wenn unkontrollierter Urinverlust während des Tages auftritt. Das Erlangen der vollständigen Blasenkontrolle ist allerdings ein sehr individueller Prozess und wird in der Regel zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr erreicht. Dafür benötigt es ein komplexes Zusammenspiel von peripheren und spinalen Nerven mit zentralen Gehirnarealen. Im Säuglingsalter ist die Blasenentleerung noch unkoordiniert und wird über die Blasenfüllung reflexartig gesteuert. Im Kleinkindesalter findet sich ein Übergangsstadium mit zunehmender Blasenreifung und damit die Möglichkeit, eine relevante Blasenfüllung wahrzunehmen. Im weiteren Verlauf lernt das Kind die aktive Muskulatur und den Blasenmuskel miteinander zu koordinieren. Die nächtliche Blasenkontrolle wird oft später (Monate bis Jahre) erreicht. Die Inkontinenz ist ein sehr häufiges Problem. Bei den 7- jährigen Kindern leiden noch bis zu 10% unter Inkontinenz, bei den 12-jährigen Kindern sind es noch etwa 1-2%.

Was sind typische Zeichen einer Inkontinenz?

Der unkontrollierte Urinverlust (Einnässen) steht im Vordergrund, dieser kann tagsüber oder nachts oder kombiniert auftreten. Begleitend finden sich häufig imperativer Harndrang, Haltemanöver, Vermeidungstaktiken, Harnträufeln oder Schmerzen beim Wasserlassen. Sehr häufig liegen ebenfalls Stuhlentleerungsprobleme (harter Stuhlgang, Schmerzen beim Stuhlgang, Stuhlverhalt) vor, welche negative Auswirkung auf eine koordinierte Urinentleerung haben.

Wie wird eine Inkontinenz diagnostiziert?

In der Sprechstunde erfolgt zuerst ein ausführliches Gespräch mit Erhebung der Krankengeschichte sowie eine körperliche Untersuchung. Zusätzlich sollte zuhause ein Trink- und Urinprotokoll sowie eine Stuhlprotokoll durchgeführt werden, da damit viele Informationen zur Ursache der Inkontinenz gewonnen werden können. Zusätzlich erfolgt zum Ausschluss anatomischer Ursachen ein Ultraschall der Nieren und Harnwege, eine, Urinanalyse sowie eine Messung des Urinflusses (Uroflow mit/ohne EMG).

Nur in seltenen Fällen sind weitere Abklärungen wie eine MCUG (Miktionscystourografie), eine Blasendruckmessung (Blasenmanometrie) oder eine Zystoskopie (Blasenspiegelung) notwendig.

Wie lässt sich eine Inkontinenz behandeln?

Die Behandlung der funktionellen Inkontinenz beinhaltet wichtige Basismassnahmen wie ein Trink- und Miktionstraining, die konsequente Behandlung der Obstipation (Stuhlverhalt). Bei Bedarf wird zusätzlich eine Urophysiotherapie mit Beckenbodentraining und/oder eine medikamentöse Unterstützung angeboten. Für die Therapie des nächtlichen Einnässens besteht zusätzlich die Option einer Therapie mit einem Weckapparat.

Bei hohem Leidensdruck oder psychischer Belastungssituation in der Familie kann manchmal auch eine psychologische Unterstützung hilfreich sein.

Wir legen grossen Wert darauf, am UKBB eine ganzheitliche Betreuung der Kinder mit ihren Familien anzubieten. Dafür steht ein interdisziplinäres Team bestehend aus Urologen, Nephrologen, spezialisierten Pflegefachkräften, Physiotherapeuten und Psychologen zur Verfügung.

Welche Prognose hat eine Inkontinenz?

Fast immer hat die Inkontinenz eine gute Prognose mit kompletter Beschwerdefreiheit und spontaner Besserung im Verlauf.

Weiterführende Literatur

• Enuresis nocturna im Kindes- und Jugendalter; V. Sommer · S. Holland-Cunz · M. Frech Universitätskinderspital beider Basel UKBB, Urol. Praxis 2021
• Immer feucht, wie weiter? Inkontinenz im Kindesalter- im Zentrum steht die Blase.
• S. Shavit¹,; R. Draths², ¹Kinderchirurgie Kinderspital Luzern, ²Gynäkologie und Geburtshilfe, Neue Frauenklinik Luzern; Pädiatrie 4/2012