Hydronephrose

Krankheitsbild

Hier besteht eine Abflussstörung des Urins am Übergang vom Nierenbecken zum Harnleiter. Dies kann durch eine angeborene Engstelle im Harnleiter oder durch eine Kompression von aussen (z.B. atypisch verlaufendes Gefäss) bedingt sein. Die meisten Ureterabgangsstenosen haben bereits vor der Geburt einen auffälligen Ultraschall. Ist die Erweiterung ausgeprägt, kann es durch den konstanten Urinaufstau langfristig zur Schädigung des Nierengewebes kommen.

Symptome

Säuglinge und kleine Kinder haben in den meisten Fällen keine Beschwerden. Ältere Kinder haben manchmal Flankenschmerzen oder leiden an Harnwegsinfekten.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt mittels Ultraschall und wird an unserem Haus mit einer MAG3-Szintigrafie bestätigt. Dabei wird mittels einer bestimmten Substanz (Mercaptoacetyltriglycin), welche über die Vene gegeben und nur über die Niere im Körper ausgeschieden wird, die Abflussgeschwindigkeit des Urins aus der Niere in den Harnleiter gemessen. Dies hilft zu entscheiden, ob ein relevantes anatomisches Hindernis für den Urinabfluss vorliegt oder nicht.

Therapie

Liegt eine relevante Abflussstörung vor, wird eine Operation empfohlen. Dabei wird die Engstelle entfernt und der Harnleiter neu mit dem Nierenbecken verbunden. Dies wird am UKBB standardmässig in laparoskopischer Operationstechnik (minimal-invasiv, Kameramethode) durchgeführt.

Krankheitsbild

Der vesikoureterale Reflux ist der zweithäufigste Grund für eine Nierenbeckenkelcherweiterung im Säuglingsalter. Dies bedeutet, dass der Urin aus der Blase über den Harnleiter in die Niere zurückfliesst. Normalerweise verhindert eine Art Ventilmechanismus das Zurückfliessen des Urins.

Symptome

Bei der angeborenen Form, dem primären VUR, liegt nach Geburt ein Missverhältnis im Bereich der Harnleitermündung in der Blasenwand vor, welches den Reflux verursacht. Mit zunehmender Reife und Wachstum kommt es sehr häufig zu einer spontanen Ausheilung des VUR. Der sekundäre VUR ist eine erworbene Form und tritt als Folge anderer Fehlbildungen/Erkrankungen auf (Harnröhrenenge, neurologische Blasenerkrankungen, Blasenfunktionsstörungen). Beim VUR gibt es verschiedene Schweregrade, die in fünf Stufen eingeteilt sind.

Diagnose

Treten vermehrt Harnwegsinfekte auf, sollte eine weitere Diagnostik mittels Ultraschall und MCUG (Miktionscystoureterografie) erfolgen. Dies wird durch die Radiologie am UKBB gemacht. Wir besprechen das Vorgehen und die Untersuchungsschritte mit den Eltern in unseren Sprechstunden.

Therapie

Die Therapie hängt vom Schweregrad des VUR, den Befunden des Ultraschalls, dem Verlauf der Krankheit sowie vom Alter des Patienten ab. Bei höhergradigem VUR wird eine antibiotische Prophylaxe empfohlen, um Harnwegsinfektionen und damit eine potentielle Nierenschädigung zu vermeiden. Damit wird die Zeit bis zur Spontanheilung „überbrückt“. Nach neuesten Erkenntnissen ist eine regelmässige Stuhlentleerung sowie regelmässiges Wasserlösen von grosser Bedeutung für eine erfolgreiche Behandlung. Gelegentlich braucht es eine operative Therapie, um den VUR zu beheben. Hier bieten wir in minimal-invasiver Technik eine Unterspritzung in der Blase an der Harnleitermündungsstelle an. In komplexen Fällen ist manchmal auch eine Harnleiter-Neueinpflanzung nötig.

Krankheitsbild

Neben der Erweiterung des Nierenbeckens kann auch der Harnleiter in verschiedenem Ausmass erweitert sein. Neben dem VUR (s. oben) kann die Ursache in einer Engstelle am Übergang in die Blase (obstruktiver Megaureter) oder einfach in einer Harntransportstörung liegen. Liegt eine Engstelle am Blaseneingang vor, staut sich der Urin zurück in die Niere.

Symptome

In den meisten Fällen haben die Kinder keine Beschwerden, gelegentlich kommt es zu Harnwegsinfektionen. Häufig kann auch hier im ersten Lebensjahr eine spontane Ausheilung gesehen werden.

Therapie

Bleibt eine relevante Engstelle bestehen oder nimmt die Erweiterung immer mehr zu, ist eine Operation nötig, um eine langfristige Nierenschädigung zu vermeiden.

Krankheitsbild

Bei Urethralklappen besteht eine Engstelle im Bereich der Harnröhre kurz nach dem Blasenausgang durch eine Art Gewebesegel. Dies führt dazu, dass bei Wasserlösen ein hoher Druck aufgebaut wird, der sich bis in die Nieren fortleiten kann. Dies kann schwerwiegende Folgen für das harnableitende System (Nieren, Harnleiter, Blase) haben, weswegen eine frühe Diagnosestellung wichtig ist.

Symptome

Trotz früher Therapie tritt bei 25–50 % der Kinder eine Schädigung der Nieren auf. Auch Blasenentleerungsstörungen sind häufig.

Diagnose

Typischerweise finden sich im Ultraschall eine verdickte Blasenwand sowie eine Erweiterung der Nierenbeckenkelchsysteme und der Harnleiter unterschiedlichen Schweregrades. Häufig sind diese bereits während der Schwangerschaft sichtbar. Allerdings fallen bei manchen Kindern die Urethralklappen auch erst im Verlauf der späteren Kindheit oder Pubertät durch Probleme beim Wasserlassen oder Trockenwerden auf. Zur genaueren Diagnosestellung ist eine MCUG (Miktionscystoureterografie) notwendig.

Therapie

Die Therapie besteht aus einer Harnröhren- und Blasenspiegelung mit Schlitzung bzw. Beseitigung der Segel/Klappen. Für diese Operation planen wir eine Hospitalisation von zwei bis drei Tagen, da vorübergehend ein Katheter in die Blase zur Schienung der Harnröhre eingelegt wird.

• Neonatale Hydronephrose: Empfehlungen zur Betreuung in der Welschschweiz, Paediatrica, Vol 21. 2010H. Chehade, P. Parvex, F. Cachat, J-B Meyrat, J. Birraux, P. et al.
• PaediatricUrologyGuidelines 2022; European Association of Urology, C. Radmayr et al.