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Malattia di Hirschsprung

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I punti più importanti

  • La malattia di Hirschsprung è una patologia congenita in cui mancano le cellule nervose in alcune parti del colon.
  • I neonati hanno difficoltà a passare le feci.
  • Il trattamento consiste nella cosiddetta chirurgia pull-through, che viene eseguita presso l'UKBB con tecniche minimamente invasive (cioè con incisioni molto piccole nell'ano).
  • Una possibile complicazione della malattia di Hirschsprung è l'enterocolite associata alla malattia di Hirschsprung. Il nostro team sta studiando metodi di laboratorio per riconoscerla precocemente.

Quadro clinico

Che cos'è la malattia di Hirschsprung?

La malattia di Hirschsprung è una patologia congenita in cui mancano le cellule nervose in alcune parti dell'intestino crasso. A causa della mancanza di innervazione intestinale, le feci non possono essere trasportate ulteriormente e si accumulano.

Sintomi

Quali sono i segni tipici della malattia di Hirschsprung?

In genere i neonati presentano un primo movimento intestinale ritardato, un addome disteso e difficoltà a passare le feci. In alcuni casi, i neonati presentano gravi sintomi di malattia.

Diagnosi

Come viene diagnosticata la malattia di Hirschsprung?

Se si sospetta la malattia di Hirschsprung, si esegue una radiografia dell'addome dopo aver somministrato un mezzo di contrasto attraverso l'ano. Per confermare la diagnosi, vengono prelevati piccoli campioni di tessuto (di circa 1 mm) che vengono analizzati in laboratorio. Questa procedura è completamente indolore e può essere eseguita senza problemi su un neonato sveglio. Se si sospetta la malattia di Hirschsprung in un bambino più grande, questi campioni di tessuto vengono prelevati in anestesia breve. Questa procedura viene eseguita in regime ambulatoriale.

Terapia

Come si può trattare la malattia di Hirschsprung?

Il trattamento della malattia di Hirschsprung consiste nella cosiddetta chirurgia pull-through, che viene eseguita presso l'UKBB utilizzando tecniche minimamente invasive con piccole incisioni nell'ano. La sezione malata dell'intestino con le cellule nervose mancanti viene rimossa chirurgicamente. Se la malattia di Hirschsprung è estesa e interessa parti più estese del colon, l'intervento di pull-through viene integrato con una laparoscopia sotto la stessa anestesia. Nei bambini particolarmente malati, può essere necessario inserire temporaneamente un ano artificiale prima dell'operazione di pull-through.

Ricovero in ospedale

Cosa succede durante il ricovero di mio figlio?

La degenza in ospedale dopo l'intervento di pull-through dura in genere una settimana.

Previsioni

Qual è la prognosi della malattia di Hirschsprung?

Prima e dopo l'operazione di pull-through, i bambini affetti dalla malattia di Hirschsprung possono sviluppare un quadro clinico noto come enterocolite associata alla malattia di Hirschsprung. I bambini hanno difficoltà a passare le feci, hanno l'addome disteso e mostrano sintomi come affaticamento, letargia e febbre. In questo caso, i genitori sono invitati a recarsi immediatamente presso il nostro reparto di emergenza. L'enterocolite di Hirschsprung viene trattata con clisteri rettali regolari, liquidi e antibiotici per via endovenosa. In qualità di uno dei centri leader, l'UKBB sta conducendo studi multicentrici per individuare l'enterocolite di Hirschsprung ancora più precocemente.

Letteratura

Ulteriori letture

Dipartimento responsabile

Chi tratta questo quadro clinico?

Linea telefonica di consulenza per le emergenze di bambini e ragazzi

Il Medgate Linea bambini fornisce una consulenza medica rapida e semplice in caso di malessere del bambino. Il team medico del nostro partner Medgate è a vostra disposizione telefonicamente 24 ore su 24.

058 387 78 82
(fatturazione tramite assicurazione sanitaria)

Per le emergenze all'estero: Chiamate il numero di emergenza della vostra assicurazione sanitaria. Il numero è riportato sulla tessera sanitaria.

Ulteriori informazioni: Sul Pagina del reparto di emergenza troverete tutto quello che c'è da sapere sul comportamento in caso di emergenza, sulle malattie tipiche dell'infanzia e sui tempi di attesa.

Numeri di emergenza importanti

144 Ambulatorio
145 Tox Info Suisse (Avvelenamenti)
117 Polizia
118 Vigili del fuoco

UKBB

Ospedale pediatrico universitario di Basilea
Spitalstrasse 33
4056 Basilea | CH

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