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Die wichtigsten Punkte

  • Die anorektale Malformation ist angeboren und beschreibt ein Krankheitsbild mit falsch ausgebildetem oder fehlendem Anus.
  • Neugeborene werden auf mögliche begleitende Fehlbildungen untersucht.
  • Je nach Typ der anorektalen Malformation wird die Korrekturoperation im Alter von ca. 3 Monaten durchgeführt oder es folgt die Anlage eines vorübergehenden künstlichen Darmausgangs in der Neugeborenenperiode mit Korrekturoperation und Rückverlagerung des künstlichen Darmausgangs im Alter von ca. 3 Monaten.

Krankheitsbild

Was ist eine Anorektale Malformation?

Die anorektale Malformation beschreibt ein angeborenes Krankheitsbild, bei dem der Anus nicht richtig ausgebildet ist. Hierbei ist die Analöffnung entweder zu klein und an der falschen Stelle angelegt (sogenannte Fistel) oder es ist keine Analöffnung sichtbar. Die Anorektale Malformation kann isoliert oder in Kombination mit Erkrankungen von Niere, Herz, Speiseröhre oder anderen Organen vorliegen (sog. VACTERL Assoziation).

Symptome

Was sind typische Zeichen einer Anorektale Malformation?

Neugeborene haben entweder Mühe über die zu kleine und falsch angelegte Öffnung zu stuhlen, oder sie können aufgrund einer fehlenden Öffnung gar keinen Stuhl lösen.

Diagnose

Wie wird eine Anorektale Malformation diagnostiziert?

Die Diagnose wird durch die Fachärztin oder den Facharzt für Kinderchirurgie gestellt, welcher Ihr Kind am ersten Lebenstag untersucht. Handelt es sich um eine anorektale Malformation werden Untersuchungen des Herzens (Echokardiographie), ein Ultraschall des Abdomens und eine Untersuchung von Urin und Wirbelsäule durchgeführt, um Begleiterkrankungen auszuschliessen.

Therapie

Wie lässt sich eine Anorektale Malformation behandeln?

Wenn Ihr Kind eine falsch angelegte Analöffnung hat, dann ist es häufig möglich, dass mit Zuhilfenahme eines speziellen Kalibrierstabs (sogenannter Hegar-Stift), welcher täglich einmal in die Öffnung eingeführt wird, Ihr Kind regelmässig Stuhl absetzen kann. In diesem Fall wird die eigentliche Operation im Lebensalter von ca. drei Monaten geplant.

Wenn Ihr Kind keine Analöffnung hat, dann muss in den ersten Lebenstagen vorübergehend ein künstlicher Darmausgang angelegt werden. Ihr Kind setzt in den ersten drei Lebensmonaten Stuhl über den künstlichen Darmausgang ab.

Die eigentliche Korrekturoperation wird in beiden Fällen im Alter von ca. drei Monaten durchgeführt. Hierbei wird der Darmausgang an der richtigen Stelle in der Mitte des Schliessmuskelkomplexes eingenäht. Liegt ein künstlicher Darmausgang vor, wird dieser während derselben Narkose zurückverlegt.

Anschliessend wird Ihr Kind über mehrere Jahre in regelmässigen Abständen von unserem Team begleitet und nachkontrolliert.

Spitalaufenthalt

Wie läuft der Spitalaufenthalt meines Kindes ab?

Der Spitalaufenthalt in der Neugeborenenperiode dauert ca. ein bis zwei Wochen. Nach der Korrekturoperation im Alter von ca. drei Monaten ist Ihr Kind nochmals fünf bis sieben Tage stationär.

Prognose

Welche Prognose hat eine Anorektale Malformation?

Die Prognose bezüglich späterer Stuhlkontinenz hängt hauptsächlich davon ab, welche Form der anorektalen Malformation Ihr Kind hat. Je nach Schweregrad variiert die Kontinenzrate bei korrekt durchgeführter Korrekturoperation zwischen ca. 55 % und
100 %.

Literatur

Weiterführende Literatur

  • Hirschsprung Disease and Anorectal Malformations – An Uncommon Association. Journal of Pediatric Surgery 2020 May 16 Vuille-dit-Bille RN, De la Torre L, Peña A, Bischoff A.
  • European consensus meeting of ARM-Net members concerning diagnosis and early management of newborns with anorectal malformations. Tech Coloproctol. 2015 Mar;19(3):181-5. van der Steeg HJ, Schmiedeke E, Bagolan P, Broens P, Demirogullari B, Garcia-Vazquez A, Grasshoff-Derr S, Lacher M, Leva E, Makedonsky I, Sloots CE, Schwarzer N, Aminoff D, Schipper M, Jenetzky E, van Rooij IA, Giuliani S, Crétolle C, Holland Cunz S, Midrio P, de Blaauw I.
  • Practice of dilatation after surgical correction in anorectal malformations. Surg Int. 2012 Nov;28(11):1095-9. Jenetzky E, Reckin S, Schmiedeke E, Schmidt D, Schwarzer N, Grasshoff-Derr S, Zwink N, Bartels E, Rissmann A, Leonhardt J, Weih S, Obermayr F, Rädecke J, Palta M, Kosch F, Götz G, Hofbauer A, Schäfer M, Reutter H, Holland-Cunz S, Märzheuser S.

Zuständiger Fachbereich

Wer behandelt dieses Krankheitsbild?

Beratungstelefon für Kinder- und Jugendnotfälle

Die Medgate Kids Line liefert schnell und unkompliziert medizinischen Rat, wenn es Ihrem Kind nicht gut geht. Rund um die Uhr steht Ihnen das medizinische Team unseres Partners Medgate telefonisch zur Verfügung.

058 387 78 82
(Abrechnung über Krankenkasse)

Für Notfälle im Ausland: Rufen Sie die Notfallnummer Ihrer Krankenkasse an. Diese finden Sie jeweils auf Ihrer Krankenkassenkarte.

Mehr Informationen: Auf der Seite der Notfallstation finden Sie alles Wichtige zu Verhalten in Notfällen, typischen Kinderkrankheiten und Wartezeiten.

Wichtige Notfallnummern

144 Ambulanz
145 Tox Info Suisse (Vergiftungen)
117 Polizei
118 Feuerwehr

UKBB

Universitäts-Kinderspital beider Basel
Spitalstrasse 33
4056 Basel | CH

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