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Malformazione ano-rettale

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I punti più importanti

  • La malformazione ano-rettale è congenita e descrive un quadro clinico con un ano malformato o assente.
  • I neonati vengono esaminati per verificare la presenza di eventuali malformazioni.
  • A seconda del tipo di malformazione ano-rettale, si esegue un intervento chirurgico correttivo a circa 3 mesi di età oppure si crea uno sbocco intestinale artificiale temporaneo nel periodo neonatale, con intervento correttivo e riposizionamento dello sbocco intestinale artificiale a circa 3 mesi di età.

Quadro clinico

Che cos'è una malformazione ano-rettale?

La malformazione ano-rettale descrive una condizione congenita in cui l'ano non è formato correttamente. L'apertura anale è troppo piccola e nel posto sbagliato (la cosiddetta fistola) oppure non è visibile alcuna apertura anale. La malformazione ano-rettale può essere presente da sola o in combinazione con malattie dei reni, del cuore, dell'esofago o di altri organi (la cosiddetta associazione VACTERL).

Sintomi

Quali sono i segni tipici di una malformazione ano-rettale?

I neonati hanno difficoltà a defecare attraverso un'apertura troppo piccola e non correttamente posizionata, oppure non riescono a defecare affatto a causa di un'apertura mancante.

Diagnosi

Come viene diagnosticata una malformazione ano-rettale?

La diagnosi viene fatta dal chirurgo pediatrico che visiterà il bambino nel primo giorno di vita. Se si tratta di una malformazione ano-rettale, vengono effettuati esami del cuore (ecocardiografia), un'ecografia dell'addome e un esame delle urine e della colonna vertebrale per escludere malattie concomitanti.

Terapia

Come può essere trattata una malformazione ano-rettale?

Se il bambino ha un'apertura anale non correttamente posizionata, è spesso possibile farlo defecare regolarmente con l'aiuto di una speciale asta di calibrazione (la cosiddetta penna di Hegar), che viene inserita nell'apertura una volta al giorno. In questo caso, l'intervento vero e proprio è previsto intorno ai tre mesi di età.

Se il bambino non ha un'apertura anale, nei primi giorni di vita deve essere inserito temporaneamente un ano artificiale. Nei primi tre mesi di vita, il bambino defeca attraverso l'ano artificiale.

L'intervento correttivo vero e proprio viene eseguito in entrambi i casi a circa tre mesi di età. L'ano viene suturato nella posizione corretta al centro del complesso sfinterico. Se è presente un ano artificiale, questo viene spostato indietro durante la stessa anestesia.

Il bambino sarà poi monitorato e controllato dal nostro team a intervalli regolari per diversi anni.

Ricovero in ospedale

Cosa succede durante il ricovero di mio figlio?

Il ricovero nel periodo neonatale dura circa una o due settimane. Dopo l'intervento correttivo, a circa tre mesi di età, il bambino sarà ricoverato per altri cinque-sette giorni.

Previsioni

Qual è la prognosi di una malformazione ano-rettale?

La prognosi per la successiva continenza fecale dipende principalmente dal tipo di malformazione ano-rettale del bambino. A seconda della gravità, il tasso di continenza con un intervento chirurgico correttivo eseguito correttamente varia tra circa 55 % e
100 %.

Letteratura

Ulteriori letture

  • Malattia di Hirschsprung e malformazioni ano-rettali: un'associazione non comune. Journal of Pediatric Surgery 2020 16 maggio Vuille-dit-Bille RN, De la Torre L, Peña A, Bischoff A.
  • Riunione di consenso europea dei membri di ARM-Net sulla diagnosi e la gestione precoce dei neonati con malformazioni ano-rettali. Tech Coloproctol. 2015 Mar;19(3):181-5. van der Steeg HJ, Schmiedeke E, Bagolan P, Broens P, Demirogullari B, Garcia-Vazquez A, Grasshoff-Derr S, Lacher M, Leva E, Makedonsky I, Sloots CE, Schwarzer N, Aminoff D, Schipper M, Jenetzky E, van Rooij IA, Giuliani S, Crétolle C, Holland Cunz S, Midrio P, de Blaauw I.
  • Pratica della dilatazione dopo la correzione chirurgica delle malformazioni ano-rettali. Surg Int. 2012 Nov;28(11):1095-9. Jenetzky E, Reckin S, Schmiedeke E, Schmidt D, Schwarzer N, Grasshoff-Derr S, Zwink N, Bartels E, Rissmann A, Leonhardt J, Weih S, Obermayr F, Rädecke J, Palta M, Kosch F, Götz G, Hofbauer A, Schäfer M, Reutter H, Holland-Cunz S, Märzheuser S.

Dipartimento responsabile

Chi tratta questo quadro clinico?

Linea telefonica di consulenza per le emergenze di bambini e ragazzi

Il Medgate Linea bambini fornisce una consulenza medica rapida e semplice in caso di malessere del bambino. Il team medico del nostro partner Medgate è a vostra disposizione telefonicamente 24 ore su 24.

058 387 78 82
(fatturazione tramite assicurazione sanitaria)

Per le emergenze all'estero: Chiamate il numero di emergenza della vostra assicurazione sanitaria. Il numero è riportato sulla tessera sanitaria.

Ulteriori informazioni: Sul Pagina del reparto di emergenza troverete tutto quello che c'è da sapere sul comportamento in caso di emergenza, sulle malattie tipiche dell'infanzia e sui tempi di attesa.

Numeri di emergenza importanti

144 Ambulatorio
145 Tox Info Suisse (Avvelenamenti)
117 Polizia
118 Vigili del fuoco

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Spitalstrasse 33
4056 Basilea | CH

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