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Le crâne humain est composé de plusieurs os crâniens qui se rejoignent et se soudent au niveau de ce que l'on appelle les sutures crâniennes. Jusqu'à la petite enfance, ces sutures crâniennes sont ouvertes afin de permettre une croissance sans entrave du cerveau. Plus tard, elles se referment.
Le crâne présente quatre grandes sutures crâniennes : la suture métopique (suture frontale), la suture coronale (suture coronaire), la suture sagittale (suture en flèche) et la suture lambdoïde (suture lambdoïde). Si l'une de ces sutures crâniennes se ferme prématurément, on parle également de craniosynostose. Plusieurs sutures crâniennes peuvent également se fermer prématurément en même temps. Sur environ 2000 à 2500 naissances dans le monde, un enfant est atteint de craniosynostose. La cause exacte des craniosynostoses n'est pas connue. Le plus souvent, elle survient de manière sporadique (par hasard). Elle peut également survenir dans le cadre de syndromes cranio-faciaux rares affectant le crâne et le visage. On peut citer par exemple les syndromes d'Apert, de Pfeiffer ou de Crouzon. L'occlusion prématurée entraîne une modification de la forme du crâne, ce qui peut, dans certaines circonstances, entraver l'expansion et le développement du cerveau.
En neurochirurgie pédiatrique, nous faisons la distinction entre les quatre déformations crâniennes les plus fréquentes :
Les déformations du crâne causées par une longue position sur le dos de l'enfant sont beaucoup plus fréquentes que les craniosynostoses. La plagiocéphalie dite «positionnelle» est généralement réversible et ne nécessite pas de traitement neurochirurgical pédiatrique. Il ne faut s'attendre ni à un trouble du développement ni à une augmentation de la pression intracrânienne.
On peut également interpréter à tort comme une craniosynostose l'apparition d'une crête palpable sur le crâne au cours de la petite enfance. Une telle «crête métopique bénigne» se forme toutefois lors de la fermeture normale de la suture métopique. Cela ne nécessite pas non plus de traitement neurochirurgical.
On distingue généralement la synostose à suture unique (single suture synostosis) et la synostose à sutures multiples (multi suture synostosis). Les synostoses à suture unique n'ont généralement pas d'origine familiale et surviennent le plus souvent de manière sporadique. En revanche, les synostoses à sutures multiples sont souvent familiales. Elles peuvent également survenir dans le cadre de syndromes typiques.
Les craniosynostoses dans le cadre de syndromes sont relativement rares. Il s'agit généralement de mutations génétiques nouvellement apparues par hasard. Chez ces enfants, plusieurs sutures crâniennes sont souvent touchées en même temps et, dans le cadre du syndrome, d'autres parties du corps, telles que le visage, les mains, les pieds, etc. sont souvent affectées et doivent être traitées en conséquence. Les syndromes dans lesquels les craniosynostoses sont les plus fréquentes sont le syndrome d'Apert, le syndrome de Crouzon, le syndrome de Pfeiffer, le syndrome de Carpenter et le syndrome de Saethre-Chotzen.
Les craniosynostoses sont généralement détectées au cours des premiers mois de vie par une forme de tête inhabituelle ou modifiée. Si la craniosynostose n'est pas traitée à temps, elle peut, dans de très rares cas, entraîner des symptômes de pression intracrânienne élevée en raison du rétrécissement de l'espace dans la tête. Les enfants concernés se plaignent alors de maux de tête, doivent vomir et présentent une légère irritabilité, une perte de poids ou d'appétit ainsi qu'un retard de développement, des troubles de la vision ou des troubles cognitifs. De plus, les craniosynostoses peuvent modifier la forme de la tête, ce qui peut donner un aspect esthétiquement insatisfaisant.
En règle générale, la craniosynostose est diagnostiquée sur la base de l'aspect clinique (des signes typiques de la craniosynostose) et de la forme visible de la tête. Par conséquent, l'imagerie n'est souvent pas nécessaire. Une échographie des sutures crâniennes peut consolider le diagnostic de craniosynostose, mais n'est pas nécessaire dans la plupart des cas. Il est aujourd'hui possible de se passer d'une radiographie. Un scanner n'est utile qu'en cas de craniosynostose de la suture métopique ou coronale, afin de pouvoir planifier l'opération à ciel ouvert.
Si votre enfant est suspecté d'avoir une forme génétique de craniosynostose, l'un* de nos experts en génétique vous conseillera et vous orientera vers les spécialistes concernés de l'UKBB, selon les besoins.
Le traitement de choix d'une craniosynostose diagnostiquée est la correction chirurgicale de la forme du crâne. La technique chirurgicale diffère selon le type de craniosynostose.
En principe, toutes les formes de craniosynostose peuvent être opérées de manière mini-invasive avec un endoscope guidé par caméra ou de manière ouverte. La technique endoscopique nécessite une incision cutanée plus petite et, après l'opération, le remodelage du crâne est soutenu par un casque adapté individuellement.
La période idéale pour une opération endoscopique se situe dans les trois à quatre premiers mois de vie au maximum. Pour cette technique chirurgicale, le diagnostic doit donc être posé très tôt. L'opération endoscopique dure environ 60 à 90 minutes. L'enfant est allongé sur le dos et une ou deux petites incisions (d'environ 3 cm de long) sont pratiquées au niveau du cuir chevelu, par lesquelles les instruments chirurgicaux peuvent être introduits. Sous vision endoscopique, la peau et le périoste sont d'abord détachés au-dessus de l'os du crâne, puis les méninges (dure-mère) sont détachées en dessous de l'os afin qu'elles puissent être protégées et ne soient pas endommagées. Une bande osseuse d'environ 2 cm de large est retirée le long de la suture concernée, ce qui permet de rouvrir la suture crânienne fermée. Les saignements actifs sont stoppés et les incisions cutanées sont recousues. Après l'opération, la normalisation de la forme du crâne est soutenue à l'aide d'un casque adapté individuellement. Ce casque doit être porté 23 heures par jour pendant neuf à douze mois. Les complications sont rares lors de cette opération (saignements et infections chez moins de 1 % des enfants) et la perte de sang pendant l'opération est généralement faible.
L'opération ouverte de la craniosynostose est idéalement réalisée entre le sixième et le neuvième mois de vie. Dans ce cas, la technique chirurgicale diffère selon la forme de synostose.
En général, les risques de l'opération sont faibles (<1 pour cent) et se limitent aux infections de la plaie, à la formation de cicatrices, aux saignements et aux risques liés à l'anesthésie.
Lors d'une opération ouverte, il existe un risque relativement élevé qu'une transfusion sanguine soit nécessaire en raison de la perte de sang pendant l'opération. C'est le cas dans environ deux tiers des cas. Dans le cas d'une méthode mini-invasive (endoscopique), ce risque est nettement plus faible.
Notre équipe de neurochirurgie pédiatrique à l'UKBB dispose d'une longue et très grande expérience dans le traitement chirurgical ouvert ainsi que dans le traitement chirurgical mini-invasif (endoscopique) des craniosynostoses. Nos collègues de la chirurgie maxillo-faciale nous assistent dans ces opérations ainsi que dans le traitement par casque après l'opération. Ensemble, nous formons un centre craniofacial de renommée nationale et internationale, avec une équipe qui traite nos petits patients* atteints de ces pathologies au plus haut niveau, avec les techniques et les méthodes chirurgicales les plus récentes, avec la plus grande compétence, mais aussi avec une grande empathie et une grande passion.
Pendant toute la durée de son séjour à l'hôpital, votre enfant sera pris en charge par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique à l'UKBB. Votre enfant entre un jour avant l'opération, est examiné une nouvelle fois par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique et par les médecins anesthésistes (anesthésie) et peut ensuite, si vous le souhaitez, dormir à la maison. Le lendemain, votre enfant sera opéré. Il sera ensuite placé sous surveillance dans le service de soins intensifs (1er étage).
Le jour de l'opération, une accompagnatrice du service d'accompagnement des parents (BELOP) de la fondation Pro UKBB est à votre disposition. Elle vous accompagne jusqu'à ce que votre enfant s'endorme et vous montre où il se réveillera. Entre-temps, elle vous aide à vous orienter dans l'hôpital. Dès que votre enfant n'a plus besoin d'une surveillance étroite (en général le lendemain), il est transféré au service des lits de chirurgie pédiatrique (2e étage).
En règle générale, votre enfant se remet de l'opération au bout de trois à cinq jours et peut également rentrer chez lui pendant cette période. Pendant toute la durée de l'hospitalisation, vous pouvez rester auprès de votre enfant et poser vos questions à l'équipe de neurochirurgie pédiatrique, qui passe tous les jours chez vous et votre enfant pour la visite.
Le pronostic de la craniosynostose traitée est généralement excellent. On peut s'attendre à de très bons résultats esthétiques chez les enfants atteints de craniosynostose sporadique, ainsi qu'à un développement et une qualité de vie normaux. Les enfants opérés au cours de leur première année de vie ont tendance à mieux se développer que les enfants plus âgés au moment de l'opération. Le développement dépend en outre de la forme de craniosynostose et des problèmes qui l'accompagnent. Il peut arriver qu'une deuxième opération soit nécessaire si les sutures se referment. Cela se produit dans environ 14% des cas et est plus fréquent chez les enfants présentant une craniosynostose dans le cadre d'un syndrome.
La Medgate Ligne pour enfants fournit des conseils médicaux rapides et simples lorsque votre enfant ne se sent pas bien. L'équipe médicale de notre partenaire Medgate se tient à votre disposition par téléphone 24 heures sur 24.
Pour les urgences à l'étranger : Appelez le numéro d'urgence de votre caisse maladie. Vous trouverez ce numéro sur votre carte d'assurance maladie.
Plus d'informations : Sur la Page du service des urgences vous trouverez tout ce qu'il faut savoir sur le comportement à adopter en cas d'urgence, les maladies infantiles typiques et les délais d'attente.
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