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Idrocefalo (idrocefalo)

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I punti più importanti

  • Con l'idrocefalo, c'è una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale nel cranio.
  • Le cause più comuni sono: Prematurità, malformazioni congenite, tumori, cisti ed emorragie cerebrali.
  • I segni tipici sono una forma anomala della testa, una crescita rapida, una fontanella sporgente, nausea, vomito, mal di testa e ritardo nello sviluppo.
  • Il trattamento chirurgico ripristina il deflusso del liquido cerebrospinale.
  • La prognosi dopo un trattamento efficace è generalmente molto buona.

Quadro clinico

Che cos'è l'idrocefalo?

L'idrocefalo (noto anche come idrocefalo) descrive un eccesso di liquido cerebrospinale (CSF) nel cranio e colpisce circa un caso ogni 1000 nascite. Il liquido cerebrospinale viene prodotto e riassorbito ogni giorno nel nostro cervello. Con un volume di produzione di circa 20 ml all'ora, lo scambio totale di liquido cerebrospinale avviene quattro volte al giorno. Questo liquido cerebrospinale serve come cuscinetto tampone per proteggere il nostro cervello. Il liquido cerebrospinale viene prodotto nei ventricoli. Si tratta di quattro cavità del nostro cervello. Scorre attraverso questi quattro ventricoli e poi intorno al cervello fino a quando viene riassorbito nelle meningi. Se si verifica un'ostruzione dei ventricoli o dei loro sbocchi, un'aumentata produzione di liquido cerebrospinale (rara) o un ridotto riassorbimento del liquido cerebrospinale, si verifica l'idrocefalo.

Diverse forme di idrocefalo

In neurochirurgia pediatrica si distingue tra

  • Idrocefalo ostruttivo: un blocco del deflusso del liquido cerebrospinale. Questa è la forma più comune di idrocefalo. In caso di blocco, i ventricoli che si trovano nel ciclo di deflusso prima del blocco si gonfiano.
  • Idrocefalo malriuscito: ridotto riassorbimento del liquido cerebrospinale. Questo provoca in genere l'ingrossamento di tutti i ventricoli.
  • Idrocefalo ipersecretivo: una sovrapproduzione di liquido cerebrospinale. Questa forma è molto rara e si verifica in particolare con un tumore del plesso coroideo (organo che produce il liquido cerebrospinale). Anche in questo caso, tutti e quattro i ventricoli sono spesso gonfi.

Tutte queste forme possono presentarsi singolarmente o in combinazione.

Possibili cause

Le cause dell'idrocefalo possono essere molteplici. Si distingue tra forme congenite e acquisite. L'idrocefalo può quindi manifestarsi a qualsiasi età. Esistono alcuni fattori di rischio che possono essere associati o meno all'insorgenza dell'idrocefalo, tra cui il basso peso alla nascita, la prematurità, il sesso maschile e il diabete mellito materno.

  • Cause congenite possono includere disturbi dello sviluppo cerebrale (malformazione di Chiari, difetti del tubo neurale), infezioni del bambino nel grembo materno (ad es. parotite), malattie ereditarie o sostanze pericolose per lo sviluppo del bambino nel grembo materno («teratogeni»).
  • Cause acquisite possono essere emorragie cerebrali, infiammazioni del cervello, cisti, lesioni alla testa (trauma cranio-cerebrale) e tumori cerebrali.

Sintomi

Quali sono i segni tipici dell'idrocefalo?

Nei feti e nei neonati, le connessioni ossee del cranio (le cosiddette suture) sono ancora morbide e deformabili. Se si accumula molto liquido cerebrospinale, la testa può deformarsi sotto la pressione. Ciò si traduce solitamente in un rapido aumento delle dimensioni della testa (misurabile con la circonferenza cranica) e in una fontanella piena e sporgente.

Se le ossa del cranio sono già chiuse, si verifica soprattutto un aumento della pressione intracranica, poiché il cervello e i ventricoli non possono espandersi ulteriormente. Anche il periodo di tempo in cui si sviluppa l'idrocefalo è importante.

Se l'idrocefalo si sviluppa in un breve periodo di tempo, il cervello non riesce ad adattarsi abbastanza rapidamente alla pressione crescente. I sintomi tendono quindi a manifestarsi precocemente e ad essere gravi. Tuttavia, l'idrocefalo può anche svilupparsi lentamente, nel qual caso i sintomi compaiono solo più tardi.

L'aumento della pressione nella testa provoca in genere una lieve irritabilità, mal di testa, nausea, vomito, disturbi dell'andatura o deficit neurologici. Spesso i bambini mostrano anche un ritardo nello sviluppo e non raggiungono le tappe fondamentali dello sviluppo.

Diagnosi

Come viene diagnosticato l'idrocefalo?

I casi clinicamente sospetti vengono solitamente esaminati da neurologi pediatrici o pediatri dell'età evolutiva. Inoltre, è possibile rilevare un rigonfiamento del nervo oculare, il cosiddetto papilloedema, attraverso una visita oculistica, che indicherebbe un aumento della pressione nella testa.

Se il sospetto rimane dopo gli esami, il passo successivo è la diagnostica per immagini del cranio. Nei neonati (purché la fontanella sia aperta), si tratta di un'ecografia. Se il sospetto diagnostico viene confermato dall'ecografia, si esegue una risonanza magnetica (RM) per valutare la causa. Nei bambini con fontanella chiusa, la risonanza magnetica viene eseguita direttamente.

Il vantaggio della diagnostica a ultrasuoni è che può essere eseguita mentre il paziente è sveglio, ma con una qualità d'immagine inferiore rispetto alla risonanza magnetica. Per la risonanza magnetica, invece, i neonati e i bambini fino a circa sette-nove anni devono essere anestetizzati. Grazie alla migliore qualità delle immagini, la risonanza magnetica di solito conferma anche la causa dell'idrocefalo.

Terapia

Quali sono le opzioni di trattamento per l'idrocefalo?

Nella grande maggioranza dei casi, l'intervento chirurgico è inevitabile. L'idrocefalo di solito non migliora spontaneamente. Le attuali opzioni di trattamento dell'idrocefalo comprendono in particolare due tecniche di neurochirurgia pediatrica: una cosiddetta shunt ventricoloperitoneale o un cosiddetto terza ventricolostomia endoscopica.

Se l'idrocefalo è causato da un'altra malattia (ad esempio un tumore), anche questa deve essere trattata. Di conseguenza, l'idrocefalo di solito regredisce.

Operazione con shunt ventricoloperitoneale (VPS)

Con il deposito di un derivazioni ventricoloperitoneali (VPS) viene creato un piccolo «tubo di drenaggio» (shunt) tra la testa e la cavità addominale. In questo modo si ripristina il deflusso del liquido cerebrospinale.

Il VPS viene inserito come segue: Il bambino viene posto in posizione supina sotto anestesia. Dopo aver rasato minimamente i capelli, viene praticata un'incisione di circa 2 cm sul lato anteriore destro della testa. Viene quindi praticato un piccolo foro nell'osso cranico. Con l'aiuto della diagnostica per immagini intraoperatoria, la punta dello shunt viene inserita nel ventricolo. La punta dello shunt viene quindi collegata al resto dello shunt. Questo «tubo di drenaggio» passa sotto la pelle ed è collegato a una valvola. La valvola si trova all'incirca dietro l'orecchio e può essere percepita attraverso la pelle. È possibile impostare un livello di pressione sulla valvola, al di sopra del quale la valvola si apre, consentendo al liquido cerebrospinale di drenare nella cavità addominale. Questo processo può essere regolato magneticamente e, se necessario, può essere modificato dall'esterno con una mascherina.

La valvola dietro l'orecchio è collegata a un tubo aggiuntivo che passa sotto la pelle verso l'addome. All'UKBB, l'inserimento del «tubo di drenaggio» viene effettuato insieme ai chirurghi addominali pediatrici. Questi ricevono il tubo a livello dell'addome e lo inseriscono nella cavità addominale con un metodo minimamente invasivo (laparoscopico) sotto controllo visivo. Ciò richiede due piccole incisioni sulla parete addominale e sull'ombelico, che vengono poi suturate e coperte con una medicazione sterile. Infine, le incisioni sull'addome e sulla testa vengono nuovamente suturate e coperte sterilmente. L'intervento dura dai 30 ai 60 minuti.

In alternativa, in casi selezionati (in particolare per l'idrocefalo ostruttivo), la Terzo ventricolostomia endoscopica (ETV) avviene. Sempre in posizione supina e sotto anestesia, si pratica un'incisione di circa 2 cm sul lato anteriore destro della testa e si pratica un piccolo foro nell'osso cranico. Attraverso questo foro viene inserito nei ventricoli un endoscopio con telecamera (un'asta metallica con una telecamera e una fonte di luce all'estremità anteriore). Viene quindi praticato un piccolo foro nel pavimento del terzo ventricolo per ripristinare il deflusso del liquido cerebrospinale. Questo foro viene praticato con un piccolo palloncino, che crea un nuovo deflusso (noto come stoma) tra i ventricoli. Il ventricolo viene quindi lasciato di nuovo e l'incisione di accesso viene chiusa. L'intervento dura tra i 20 e i 30 minuti.

Vantaggi e svantaggi delle tecniche chirurgiche

Le due tecniche chirurgiche sono equivalenti. L'ETV presenta un rischio di infezione inferiore rispetto alla VPS. Tuttavia, il tasso di successo dell'ETV nei bambini di età inferiore ai sei mesi è inferiore rispetto alla VPS. Inoltre, l'ETV non è adatta a tutte le forme di idrocefalo. I nostri neurochirurghi pediatrici esperti discuteranno con voi quale metodo ha il più alto tasso di successo in ogni caso e quindi è il più adatto per il vostro bambino.

Dopo l'intervento, il successo dello shunt o dell'ETV viene controllato con la diagnostica per immagini nelle visite di follow-up e, se necessario, la valvola viene messa a punto presso la VPS.

Ricovero in ospedale

Cosa succede durante il ricovero di mio figlio?

Il vostro bambino sarà assistito dal nostro team di neurochirurgia pediatrica dell'UKBB per tutta la durata della degenza. Il bambino arriverà il giorno prima dell'intervento, sarà visitato nuovamente dal nostro team e dagli anestesisti e, se lo desiderate, potrà dormire a casa. Il bambino verrà operato il giorno successivo. Verrà poi monitorato in sala di rianimazione e dopo qualche ora sarà trasferito nel reparto di chirurgia pediatrica (reparto B, 3° piano). I bambini di età inferiore ai sei mesi vengono monitorati nel reparto di terapia intensiva (1° piano) dopo l'intervento fino al giorno successivo.

Il giorno dell'intervento, un'accompagnatrice del servizio di sostegno ai genitori della Fondazione Pro UKBB (BELOP) sarà a vostra disposizione. Vi accompagnerà finché il bambino non si sarà addormentato e vi mostrerà dove si sveglierà. Nel frattempo, vi aiuterà a orientarvi all'interno dell'ospedale. Per tutto il tempo, il vostro bambino sarà assistito dal nostro team di neurochirurgia pediatrica.

Non appena il bambino si sarà ripreso dall'intervento, potrà tornare a casa. Potete stare con il vostro bambino per tutto il tempo e contattare l'équipe di neurochirurgia pediatrica, che visiterà voi e il vostro bambino ogni giorno per un giro in reparto.

Previsioni

Qual è la prognosi dell'idrocefalo trattato?

La prognosi dell'idrocefalo trattato è generalmente molto buona. I bambini spesso si sviluppano bene e hanno una buona qualità di vita. In alcuni casi, tuttavia, la prognosi dipende dalla malattia di base e dai sintomi che la accompagnano. Di conseguenza, la prognosi può anche essere meno favorevole. Le complicanze a seguito di UTP sono complessivamente rare (circa 5% in totale). La complicazione più comune è una riocclusione dello stoma o un idrocefalo permanente nonostante lo stoma. In questi casi, è necessario ripetere l'ETV o inserire un VPS. Altri rischi rari sono infezioni, emorragie, convulsioni o ictus.

Le complicanze acute (a breve termine) dopo l'impianto di VPS si verificano in circa 3-5% dei casi. Si tratta principalmente di infezioni (5-15%), emorragie e disturbi della guarigione della ferita. In rari casi può verificarsi il cosiddetto sovradrenaggio. Ciò significa che lo shunt drena una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale, esercitando una trazione sul tessuto cerebrale rimanente. Questo può portare a un'emorragia, che richiede un intervento chirurgico. Il tasso di complicanze a lungo termine (per tutta la vita) è significativamente più alto con la VPS. In circa il 20-30% dei casi, i bambini affetti da VPS devono sottoporsi a una cosiddetta revisione dello shunt (ripetizione dell'intervento con sostituzione dello shunt o di parti di esso) nel corso della loro vita, poiché possono verificarsi rotture, disconnessioni, blocchi, spostamenti e infezioni nel sistema dello shunt. Di norma, i bambini hanno bisogno del VPS per il resto della loro vita. Raramente un VPS può essere rimosso completamente nel corso della vita del bambino.

Letteratura

Ulteriori letture

  • Stoessel T, Guzman R, Soleman J. Il trattamento dell'idrocefalo nei bambini. Forum Swiss Med. 2021;2021/39-40:664-669.
  • Bartoli A, Soleman J, Berger A, et al. Opzioni di trattamento per l'idrocefalo dopo la decompressione del forame magno per la malformazione di Chiari I: uno studio multicentrico. Neurochirurgia. 2020;86(4):500-508. doi:10.1093/neuros/nyz211
  • Roth J, Soleman J, Kozyrev DA, et al. Il valore dei livelli di lattato del liquido cerebrospinale nella diagnosi di infezioni del liquor in pazienti neurochirurgici pediatrici. Sistema nervoso del bambino ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg. 2019;35(7):1147-1153. doi:10.1007/s00381-019-04163-7
  • Roth J, Soleman J, Kozyrev DA, et al. Valore dei livelli di lattato del liquido cerebrospinale nella diagnosi di infezioni da shunt in pazienti pediatrici. Mondo Neurochirurgia. 2019;129:e207-e215. doi:10.1016/j.wneu.2019.05.111
  • Licci M, Zaed I, Beuriat P-A, et al. Lo shunt del liquor nell'idrocefalo correlato al mielomeningocele e il ruolo dell'imaging prenatale. Sistema nervoso del bambino ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg. 2021;37(11):3417-3428. doi:10.1007/s00381-021-05217-5
  • Soleman J, Schneider CA, Pfeifle VA, Zimmermann P, Guzman R. Posizionamento di shunt ventricoloperitoneale assistito per via laparoscopica in bambini di età inferiore a 1 anno. Mondo Neurochirurgia. 2017;99:656-661. doi:https://doi.org/10.1016/j.wneu.2016.12.075
  • Serafimova M, Soleman J, Stoessel T, Guzman R, Constantini S, Roth J. Inserimento peritoneale di shunt nei bambini: confronto tra inserimento con trocar e con guida laparoscopica. Sistema nervoso del bambino. 2021;37(1):115-123. doi:10.1007/s00381-020-04760-x
  • Choudhri O, Feroze AH, Nathan J, Cheshier S, Guzman R. Endoscopia ventricolare nella popolazione pediatrica: revisione delle indicazioni. Sistema nervoso del bambino. 2014;30(10):1625-1643. doi:10.1007/s00381-014-2502-8
  • Soleman J, Guzman R. Complicazioni neurocognitive dopo neuroendoscopia ventricolare: una revisione sistematica. Neurologia comportamentale. 2020;2020:2536319. doi:10.1155/2020/2536319
  • Licci M, Thieringer FM, Guzman R, Soleman J. Sviluppo e validazione di un simulatore sintetico stampato in 3D per l'addestramento alla rimozione neuroendoscopica di lesioni ventricolari. Focus Neurochirurgia. 2020;48(3):E18. doi:10.3171/2019.12.FOCUS19841
  • Soleman J, Kozyrev DA, Constantini S, Roth J. Trattamento chirurgico ed esito delle cisti aracnoidee della fossa posteriore nei neonati. J Neurosurg Pediatr. 2021;28(5):544-552. doi:10.3171/2021.5.PEDS21119
  • Soleman J, Benvenisti H, Constantini S, Roth J. Conversione del drenaggio ventricolare esterno in shunt ventricolo-peritoneale: cambiare o non cambiare il catetere prossimale? Sistema nervoso del bambino ChNS Off J Int Soc Pediatr Neurosurg2017;33(11):1947-1952. doi:10.1007/s00381-017-3544-5

Dipartimento responsabile

Chi tratta questo quadro clinico?

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Il Medgate Linea bambini fornisce una consulenza medica rapida e semplice in caso di malessere del bambino. Il team medico del nostro partner Medgate è a vostra disposizione telefonicamente 24 ore su 24.

058 387 78 82
(fatturazione tramite assicurazione sanitaria)

Per le emergenze all'estero: Chiamate il numero di emergenza della vostra assicurazione sanitaria. Il numero è riportato sulla tessera sanitaria.

Ulteriori informazioni: Sul Pagina del reparto di emergenza troverete tutto quello che c'è da sapere sul comportamento in caso di emergenza, sulle malattie tipiche dell'infanzia e sui tempi di attesa.

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