Malformations de la cage thoracique (thorax en quille, thorax en entonnoir)

Alors que certains patients ne présentent aucun symptôme, d'autres font état de difficultés respiratoires à l'effort, d'une baisse des performances sportives ou d'un retrait social. Souvent, les personnes concernées évitent les lieux tels que les douches publiques ou les établissements de bains.

Alors que les malformations de la cage thoracique sont parfois visibles dès le plus jeune âge, toute l'ampleur de la malformation se révèle typiquement lors de la poussée de croissance à la puberté.

Le traitement dépend de différents facteurs : l'ampleur de la malformation, la gravité des symptômes, le souhait individuel de traitement ainsi que la volonté de suivre une thérapie.

Selon la situation, les possibilités suivantes peuvent notamment être envisagées :

• Physiothérapie avec des exercices ciblés d'étirement et de renforcement musculaire
• Thérapie par ventouse en cas de poitrine en entonnoir
• Orthèse en cas de quille (plusieurs heures par jour pendant des mois, voire des années)
• Correction chirurgicale pour les formes plus prononcées

L'UKBB fait partie des quelques centres qui proposent à la fois des procédures conservatrices et chirurgicales pour les seins en entonnoir et en quille. Les interventions sont généralement peu invasives (technique du trou de serrure), ce qui permet d'obtenir ultérieurement des cicatrices à peine visibles. L'équipe de chirurgie pédiatrique de l'UKBB fait partie d'un réseau international et travaille selon les normes les plus récentes.

Seul le traitement chirurgical des malformations de la cage thoracique nécessite un séjour à l'hôpital, qui dure en général environ cinq jours.

Le pronostic, même pour les malformations les plus graves, est généralement excellent après un traitement chirurgical. Immédiatement après l'intervention, le contour de la cage thoracique est complètement normalisé et les patients* sont dans la plupart des cas très satisfaits du résultat. Des études par sondage menées à l'UKBB confirment cette évolution positive et montrent que presque tous les patients* opérés opteraient à nouveau pour une intervention chirurgicale.

Le pronostic après une thérapie par ventouse pour un sein en entonnoir varie selon les cas. Si cette thérapie ne donne pas les résultats escomptés, il reste toujours la possibilité d'un traitement chirurgical.

• L'échec de la thérapie de Bell sous vide préopératoire n'affecte pas les résultats après la réparation mini-invasive du pectus excavatum. Pediatric Surgery International 07/2021. Muff J, Guglielmetti LC, Gros S, Buchmüller L, Frongia G, Holland-Cunz SG, De Trey T, Vuille-dit-Bille RN
• Réparation mini-invasive du pectus excavatum (=MIRPE) selon Nuss. Paediatrica Vol 33;1-2022. De Trey T,Vuille-dit-Bille RN, Holland-Cunz SG