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La maladie de Hirschsprung est une maladie congénitale qui se caractérise par l'absence de cellules nerveuses sur certaines parties du gros intestin. En raison de l'absence d'innervation intestinale, les selles ne peuvent pas être transportées plus loin et s'accumulent.
Les nouveau-nés présentent typiquement un retard de la première défécation, un abdomen distendu et des difficultés à évacuer les selles. Dans certains cas, les nouveau-nés présentent des symptômes de maladie graves.
Si l'on soupçonne une maladie de Hirschsprung, on effectue d'abord une radiographie de l'abdomen après avoir administré un produit de contraste par l'anus. Pour confirmer le diagnostic, de minuscules échantillons de tissu (mesurant environ 1 mm) sont prélevés et analysés en laboratoire. Ce prélèvement est totalement indolore et peut être effectué sans problème chez le nouveau-né éveillé. Si l'on soupçonne une maladie de Hirschsprung chez l'enfant plus âgé, ces échantillons de tissus sont prélevés sous une courte anesthésie. Cette intervention se fait en ambulatoire.
Le traitement de la maladie de Hirschsprung consiste en une opération dite de traction, qui est réalisée à l'UKBB de manière mini-invasive avec de toutes petites incisions au niveau de l'anus. La partie malade de l'intestin avec les cellules nerveuses manquantes est enlevée chirurgicalement. En présence d'une maladie de Hirschsprung de longue durée, touchant de grandes parties du gros intestin, l'opération par traction est complétée par une laparoscopie sous la même anesthésie. Chez les enfants particulièrement malades, il peut être nécessaire de poser un anus artificiel temporaire avant l'opération de traction.
Le séjour à l'hôpital après une opération de traction dure typiquement une semaine.
Avant et après l'opération de traction, les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung peuvent développer un tableau clinique appelé entérocolite associée à la maladie de Hirschsprung. Les enfants ont du mal à évacuer les selles, ont un abdomen proéminent et présentent des symptômes de la maladie tels que l'abattement, la léthargie et la fièvre. Les parents sont instruits de se rendre immédiatement dans notre service d'urgence dans ce cas. L'entérocolite associée à Hirschsprung est traitée par des lavements rectaux réguliers, l'administration de liquides par voie veineuse et l'administration d'antibiotiques par voie veineuse. L'UKBB est l'un des principaux centres à mener des études multicentriques afin de dépister encore plus tôt l'entérocolite associée à la maladie de Hirschsprung.
La Medgate Ligne pour enfants fournit des conseils médicaux rapides et simples lorsque votre enfant ne se sent pas bien. L'équipe médicale de notre partenaire Medgate se tient à votre disposition par téléphone 24 heures sur 24.
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