Malformation anorectale

La malformation anorectale est une maladie congénitale dans laquelle l'anus n'est pas correctement formé. Dans ce cas, l'orifice anal est soit trop petit et placé au mauvais endroit (ce qu'on appelle une fistule), soit aucun orifice anal n'est visible. La malformation anorectale peut être isolée ou associée à des maladies des reins, du cœur, de l'œsophage ou d'autres organes (association de VACTERL).

Les nouveau-nés ont soit du mal à déféquer par l'ouverture trop petite et mal placée, soit ils ne peuvent pas déféquer du tout en raison d'une ouverture manquante.

Le diagnostic est posé par le spécialiste en chirurgie pédiatrique, qui examine votre enfant le premier jour de sa vie. S'il s'agit d'une malformation anorectale, des examens du cœur (échocardiographie), une échographie de l'abdomen et un examen des urines et de la colonne vertébrale seront effectués afin d'exclure toute maladie concomitante.

Si votre enfant a une ouverture anale mal placée, il est souvent possible, à l'aide d'une tige de calibrage spéciale (dite tige de Hegar) introduite une fois par jour dans l'ouverture, de permettre à votre enfant de déféquer régulièrement. Dans ce cas, l'opération proprement dite est planifiée à l'âge de trois mois environ.

Si votre enfant n'a pas d'ouverture anale, un anus artificiel temporaire doit être mis en place dans les premiers jours de vie. Pendant les trois premiers mois de sa vie, votre enfant émettra des selles par l'anus artificiel.

Dans les deux cas, l'opération de correction proprement dite est réalisée à l'âge d'environ trois mois. Pour ce faire, l'anus est cousu au bon endroit, au milieu du complexe du sphincter. S'il existe un anus artificiel, celui-ci est replacé pendant la même anesthésie.

Par la suite, votre enfant sera accompagné et suivi par notre équipe à intervalles réguliers pendant plusieurs années.

Le séjour à l'hôpital pendant la période néonatale dure environ une à deux semaines. Après l'opération de correction, à l'âge d'environ trois mois, votre enfant est à nouveau hospitalisé pendant cinq à sept jours.

Le pronostic concernant la continence fécale ultérieure dépend principalement de la forme de malformation anorectale dont souffre votre enfant. En fonction du degré de gravité, le taux de continence varie entre environ 55 % et
100 %.

• Maladie de Hirschsprung et malformations anorectales - Une association peu commune. Journal of Pediatric Surgery 2020 May 16 Vuille-dit-Bille RN, De la Torre L, Peña A, Bischoff A.
• European consensus meeting of ARM-Net members concerning diagnosis and early management of newborns with anorectal malformations. Tech Coloproctol. 2015 Mar;19(3):181-5. van der Steeg HJ, Schmiedeke E, Bagolan P, Broens P, Demirogullari B, Garcia-Vazquez A, Grasshoff-Derr S, Lacher M, Leva E, Makedonsky I, Sloots CE, Schwarzer N, Aminoff D, Schipper M, Jenetzky E, van Rooij IA, Giuliani S, Crétolle C, Holland Cunz S, Midrio P, de Blaauw I.
• Pratique de la dilatation après correction chirurgicale dans les malformations anorectales. Surg Int. 2012 Nov;28(11):1095-9. Jenetzky E, Reckin S, Schmiedeke E, Schmidt D, Schwarzer N, Grasshoff-Derr S, Zwink N, Bartels E, Rissmann A, Leonhardt J, Weih S, Obermayr F, Rädecke J, Palta M, Kosch F, Götz G, Hofbauer A, Schäfer M, Reutter H, Holland-Cunz S, Märzheuser S.