Malformations pulmonaires (séquestre, CPAM ou lésions hybrides)

Les malformations pulmonaires congénitales sont très rares. La plupart du temps, elles sont diagnostiquées dès la période prénatale (avant la naissance). Dans la grande majorité des cas, les malformations ne concernent qu'une partie des poumons. Il en existe différents types, appelés «séquestres» ou «CPAM». On décrit en outre des «lésions hybrides», qui comportent des parties d'un séquestre et d'une CPAM. Les malformations pulmonaires congénitales ne sont que rarement associées à d'autres malformations.

Les nourrissons atteints de malformations pulmonaires congénitales ne présentent généralement pas ou peu de symptômes. Parmi les symptômes possibles, on trouve la dyspnée, la pneumonie et ce que l'on appelle le pneumothorax (une accumulation pathologique d'air entre les poumons et la paroi thoracique).

Le diagnostic des malformations pulmonaires congénitales commence généralement de manière prénatale (c'est-à-dire avant la naissance) par une échographie ou une IRM du fœtus en croissance. Plus tard, pour un meilleur diagnostic dans les premiers mois de vie, on effectue une tomographie assistée par ordinateur des poumons. Celle-ci aide le chirurgien pédiatrique à planifier l'opération.

Le traitement des malformations pulmonaires congénitales consiste en une ablation chirurgicale complète à l'âge d'environ trois à six mois. Pour ce faire, une incision d'environ cinq centimètres est pratiquée sur le côté de la paroi thoracique concerné. À l'aide de lunettes-loupes, la malformation pulmonaire est minutieusement séparée des poumons sains et retirée.

Les patients* se remettent typiquement très vite de l'intervention et sont déjà de retour chez eux après un à trois jours.

Le pronostic des malformations pulmonaires congénitales après ablation chirurgicale est très bon. En particulier, si l'opération est réalisée au cours de la première année de vie, comme c'est le cas à l'UKBB, le reste du poumon retrouvera typiquement une fonction pulmonaire tout à fait normale, de sorte que votre enfant ne devrait pas être limité dans sa vie future et pourra par exemple pratiquer des sports de compétition.