Tumeurs cérébrales infantiles

Bien que les tumeurs cérébrales soient rares chez l'enfant, elles représentent néanmoins le deuxième type de tumeur le plus fréquent (après les leucémies) et la forme de tumeur solide la plus fréquente chez les enfants. Les tumeurs cérébrales de l'enfant apparaissent majoritairement dans la fosse postérieure du crâne (partie arrière du crâne). Dans ce cas, les types de tumeurs les plus fréquents sont le astrocytome pilocytique, le Épendymome et le Médulloblastome.

Astrocytome pilocytique

L'astrocytome pilocytique est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants (17 pour cent de toutes les tumeurs cérébrales infantiles). Il apparaît chez environ 1 enfant sur 100 000 par an, le plus souvent entre 5 et 8 ans, et fait partie des tumeurs ’de bas grade« et donc bénignes (grade I de l'OMS) selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS).

En principe, l'astrocytome peut se développer dans toutes les parties du cerveau. Toutefois, chez les enfants, il apparaît classiquement dans la région du tronc cérébral ou du cervelet, et dans de rares cas dans la moelle épinière. L'astrocytome pilocytique peut avoir différents sous-groupes génétiques. Dans 70 pour cent des cas, on trouve une modification (mutation) dans les gènes BRAF et KIAA1549. Ces mutations ont pour effet, via différentes voies de signalisation des cellules tumorales, de favoriser par exemple la croissance ou «l'immortalité» de la cellule. L'astrocytome pilocytique apparaît plus fréquemment (dans 15% des cas) avec une neurofibromatose dite de type I (maladie de Von Recklinghausen).

Épendymome

Les épendymomes touchent environ 0,3 personne sur 100 000 par an. Ils se trouvent principalement dans la région de la fosse postérieure du crâne, à proximité directe des chambres à eau du cerveau (ventricules). En principe, ils peuvent toutefois se trouver dans toutes les autres zones du cerveau et de la moelle épinière. Chez les enfants, 80 % des épendymomes se trouvent toutefois dans la fosse postérieure du crâne, alors que chez les adultes, ils se situent plutôt dans la moelle épinière.

Les épendymomes sont classés comme «épendymomes classiques» (grade II de l'OMS) et «épendymomes anaplasiques» (grade III de l'OMS). Il s'agit donc de tumeurs de «haut grade». La plupart du temps, ils apparaissent au début de l'enfance, entre deux et cinq ans, mais peuvent théoriquement survenir jusqu'à l'âge de 40 ans.

Dans la fosse crânienne postérieure, on distingue grossièrement les épendymomes du groupe A (désormais aussi PF-EPN-A («Posterior fossa ependymoma A»), surtout chez les jeunes enfants) et les épendymomes du groupe B (désormais PF-EPN-B («Posterior fossa ependymoma B»), surtout chez les enfants plus âgés), le groupe A ayant souvent un moins bon pronostic et le groupe B plutôt un meilleur. On n'observe pas de survenue fréquente dans le cadre de syndromes familiaux pour l'épendymome.

Médulloblastome

Le site Médulloblastome est la tumeur cérébrale de haut grade la plus fréquente chez les enfants et représente environ 10 pour cent de toutes les tumeurs cérébrales. La plupart du temps, un Médulloblastome entre la cinquième et la dixième année de vie dans la région du cervelet ou du quatrième ventricule. On y distingue quatre sous-groupes, classés en fonction de la présence d'altérations dans les gènes des voies de signalisation cellulaire (appelés sous-types moléculaires). Il s'agit du type Wingless (type WNT), du type Sonic hedge hog (SHH, subdivisé en p53 sauvage et p53 muté (rare)) et ensuite des sous-groupes qui ne sont modifiés ni par SHH ni par WNT, à savoir non-WNT/non-SHH group 3 et non-WNT/non-SHH group 4.

Ces sous-groupes du Médulloblastome ont des évolutions différentes et des pronostics différents, le type WNT ayant plutôt un meilleur pronostic, le type SHH avec p53 muté un mauvais pronostic, le type SHH avec p53 sauvage un bon pronostic et les groupes 3 et 4 un pronostic moyen à mauvais. Méduloblastomes peuvent survenir dans le cadre de syndromes familiaux (par exemple le syndrome de Gorlin, la polypose adénomateuse familiale ou le syndrome de Li-Fraumeni), mais se développent généralement spontanément.

Les tumeurs cérébrales peuvent se manifester de différentes manières. Elles ont toutes en commun des signes indiquant une augmentation de la pression intracrânienne, comme des maux de tête, des nausées et des vomissements. D'autres signes sont les déficits neurologiques, qui se manifestent notamment par des troubles de la marche, ainsi que des troubles de la motricité fine (une «maladresse» croissante), une vision double, un strabisme, des troubles des mouvements oculaires et des troubles du langage et/ou de la compréhension du langage.

Chez les nourrissons, une tumeur cérébrale peut se présenter par une croissance rapide ou anormale de la tête, une fontanelle tendue et gonflée par une hydrocéphalie, des retards de développement et une légère irritabilité. Dans de rares cas, les tumeurs cérébrales peuvent provoquer des crises d'épilepsie.

Malheureusement, la plupart des symptômes d'une tumeur cérébrale sont plutôt non spécifiques. Par exemple, des vomissements dus à une tumeur cérébrale peuvent facilement être interprétés à tort comme le signe d'une gastro-entérite. Il faut donc généralement attendre six à douze mois pour que les symptômes apparaissant puissent être correctement mis en relation avec une tumeur cérébrale existante.

La suspicion de tumeur cérébrale est confirmée par une imagerie de la tête (et de la colonne vertébrale) sous forme d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le site astrocytome pilocytique est généralement bien délimitée, ce qui signifie qu'il n'y a pas d'invasion du reste du tissu cérébral. Il en va de même pour le Épendymome, La tumeur se développe souvent autour des nerfs crâniens, ce qui rend l'ablation chirurgicale difficile. Le site Médulloblastome se développe typiquement à l'intérieur ou à proximité de la quatrième chambre du cerveau (ventricule). Pour établir un diagnostic précis, il faut toutefois procéder à une analyse des tissus de la tumeur.

Le tissu destiné à l'analyse des tissus est prélevé lors de l'opération. Notre service de neuropathologie, qui est le centre de référence pour les tumeurs cérébrales de l'enfant dans toute la Suisse, analyse ensuite les tissus avec précision. Dans le cas d'un épendymome ou d'un médulloblastome, il peut être nécessaire de prélever et d'analyser du liquide céphalorachidien par ce que l'on appelle une ponction lombaire afin d'exclure tout ensemencement de la tumeur.

Les tumeurs cérébrales peuvent être traitées en premier lieu par une ablation chirurgicale (résection). Mais le traitement peut également combiner chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.

Possible Thérapies par type de tumeur

Sur le site astrocytome pilocytique la résection chirurgicale est le traitement de choix. Une chimiothérapie ou une radiothérapie ne sont nécessaires que si la résection n'a été qu'incomplète et que la tumeur continue à se développer - ou si la tumeur est impossible à enlever chirurgicalement en raison de sa proximité avec des structures cérébrales vitales, par exemple. De nos jours, de telles tumeurs peuvent également être traitées dans le cadre de la chimiothérapie par une thérapie ciblée (dite «targeted therapy»), à condition que la tumeur présente certaines caractéristiques génétiques.

Dans le cas du Ependymomes une ablation complète de la tumeur est également nécessaire. Après l'opération (et si aucune résection n'est possible ou si elle est limitée), une radiothérapie est mise en place. Ces tumeurs réagissent très mal à la chimiothérapie, raison pour laquelle elle n'est que rarement utilisée.

Le traitement primaire d'un Médulloblastome est l'ablation chirurgicale complète de la tumeur. Si cela n'est pas possible ou ne l'est que partiellement en raison de la proximité du cervelet, du tronc cérébral et du système hydrique cérébral, l'opération est suivie d'une radiothérapie de la zone tumorale, d'une éventuelle tumeur résiduelle et de l'ensemble de la moelle épinière. En outre, le schéma de traitement est complété par une chimiothérapie. Le traitement ultérieur au moyen d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie est possible en cas de Médulloblastome dépendent fortement du sous-type moléculaire. L'utilisation de «thérapies ciblées» pour les sous-types du Médulloblastome est un domaine qui fait actuellement l'objet de recherches.

Techniques chirurgicales

La technique chirurgicale est très similaire pour toutes ces tumeurs. Les enfants sont positionnés en position ventrale sous anesthésie. L'accès classique à la tumeur de la fosse crânienne postérieure est ce que l'on appelle l'accès sous-occipital. Une incision cutanée est pratiquée au milieu de l'occiput et dans la région du cou, les muscles sont détachés avec précaution, deux petits trous sont percés dans l'os, qui sont ensuite élargis pour former ce que l'on appelle une craniotomie (ouverture de la calotte crânienne). Les méninges sont ensuite ouvertes et la tumeur est visualisée. La tumeur est ensuite retirée avec précaution sous le microscope opératoire à l'aide d'un désintégrateur à ultrasons et d'autres micro-instruments. La boîte crânienne est ensuite remise en place, fixée à l'aide de plaques autodissolvantes et la peau est refermée à l'aide de fils autodissolvants.

Comme l'hydrocéphalie est parfois associée à une tumeur de la fosse postérieure, celle-ci doit également être traitée. Pendant l'opération, un tube est alors inséré dans les ventricules cérébraux afin d'évacuer le liquide céphalorachidien vers l'extérieur, dans un bidon (appelé drainage extraventriculaire). L'opération dure en moyenne trois à cinq heures.

Risques opérationnels

Les complications possibles après ces opérations sont une pseudoméningocèle (accumulation de liquide céphalorachidien sous la peau), une fistule du liquide céphalorachidien (fuite de liquide céphalorachidien hors de la plaie), des hémorragies secondaires, des infections, des dommages aux structures cérébrales environnantes. Dans environ 30 % des cas, un trouble de la circulation du liquide céphalorachidien peut persister malgré l'ablation réussie de la tumeur et la mise en place d'un drainage ventriculaire externe. Le cas échéant, les enfants ont besoin d'une opération supplémentaire pour que le liquide céphalorachidien accumulé puisse être évacué plus tard dans l'abdomen via un tube de drainage (shunt ventriculo-péritonéal). Vous trouverez de plus amples informations à ce sujet dans notre section consacrée au traitement de l'hydrocéphalie.

Notre équipe expérimentée de neurochirurgie pédiatrique vous conseille en collaboration avec les collègues* d'oncologie pédiatrique afin de déterminer le traitement optimal pour votre enfant.

Pendant toute la durée de son séjour à l'hôpital, votre enfant sera pris en charge par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique à l'UKBB. Si votre enfant n'a pas été admis en urgence par le service des urgences, il sera admis la veille de l'opération et sera examiné une nouvelle fois par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique et par les médecins anesthésistes (anesthésie). Si vous le souhaitez, votre enfant pourra ensuite dormir une dernière fois à la maison. Le lendemain, votre enfant sera opéré et sera ensuite surveillé dans le service de soins intensifs pédiatriques (1er étage).

Si votre enfant est entré en urgence et se trouve dans un état d'éveil, il sera étroitement surveillé pendant la nuit dans notre unité de soins intensifs pédiatriques et l'opération aura lieu le lendemain. Une opération immédiate en urgence est très rarement nécessaire.

Le jour de l'opération, une accompagnatrice du service d'accompagnement des parents (BELOP) de la fondation Pro UKBB est à votre disposition. Elle vous accompagne jusqu'à ce que votre enfant s'endorme et vous montre où il se réveillera. Entre-temps, elle vous aide à vous orienter dans l'hôpital. Dès que votre enfant n'a plus besoin d'une surveillance étroite, il est transféré dans le service des lits de chirurgie pédiatrique (2e étage, unité B).

En règle générale, votre enfant se remet de l'opération au bout de cinq à sept jours et peut également sortir de chez lui pendant cette période. Dans certains cas, votre enfant aura besoin d'une neuroréhabilitation. Celle-ci sera évaluée et, si nécessaire, organisée par notre équipe. Ensuite, le traitement sera poursuivi, tel qu'il a été défini dans le cadre d'un conseil des tumeurs de l'enfant avec les différentes disciplines spécialisées. Pendant toute la durée de l'hospitalisation, vous pouvez rester auprès de votre enfant et poser vos questions à l'équipe de neurochirurgie pédiatrique, qui passe tous les jours vous voir, vous et votre enfant.

Le pronostic des tumeurs cérébrales dépend du type de tumeur, de sa localisation, de sa propagation au moment du diagnostic et de l'étendue de la résection de la tumeur.

Astrocytome pilocytique

Le site astrocytome pilocytique a un excellent pronostic en cas d'ablation complète. La tumeur elle-même est de bas grade, c'est-à-dire qu'elle se développe lentement et sans infiltrer les tissus. C'est pourquoi elle peut généralement être enlevée complètement et donc guérie. De même, la tumeur ne se propage que très rarement. Toutefois, selon l'emplacement de la tumeur, des structures cérébrales peuvent avoir été affectées ou détruites, que ce soit par la tumeur elle-même ou par son ablation. Cela peut entraîner des troubles cognitifs et/ou des lésions neurologiques permanentes.

Épendymome

Les prévisions du Ependymomes varie selon le type. L'emplacement de la tumeur et la quantité de celle-ci qui a pu être enlevée jouent un rôle important. En cas d'ablation complète, la survie à long terme après dix ans est d'environ 50 à 70 pour cent. L'âge des enfants au moment de l'apparition de la tumeur, le sous-groupe de la tumeur et le grade de la tumeur sont également importants. En raison de sa localisation à proximité immédiate du cervelet et de nombreux nerfs crâniens importants, il existe un risque accru de lésions du cervelet ou des nerfs crâniens. En outre, des effets secondaires peuvent apparaître suite à la chimiothérapie et à la radiothérapie, tels que des problèmes de croissance et des troubles de la mémoire.

Médulloblastome

Les prévisions du Médulloblastome avec les approches thérapeutiques actuelles est bon, environ 70 pour cent des enfants survivent jusqu'à l'âge adulte. Le pronostic dépend fortement du degré d'exérèse, de l'âge d'apparition, d'une éventuelle dissémination de la tumeur et du sous-groupe moléculaire. Le type WNT a un excellent pronostic, le type SHH p53 non muté un bon pronostic (jusqu'à 75 pour cent de survie), le type SHH p53 muté un pronostic plutôt mauvais, et les groupes 3 et 4 également un pronostic plutôt mauvais. Les tumeurs du groupe 3, en particulier, ont déjà formé des rejets dans 30 pour cent des cas au moment de leur découverte. Le médulloblastome a un taux de récidive d'environ 20 à 30 pour cent, ce qui est souvent associé à un mauvais pronostic. Malheureusement, comme pour l'épendymome, le traitement combiné d'un médulloblastome peut entraîner d'autres effets secondaires (p. ex. troubles de la croissance, troubles des nerfs crâniens, perte d'audition, troubles cognitifs).

Franceschi E, Hofer S, Brandes AA, Guzman R et al. Lignes directrices de pratique clinique EANO-EURACAN pour le diagnostic, le traitement et le suivi des patients post-pubères et adultes atteints de médulloblastome. Lancet Oncol. 2019;20(12):e715-e728. doi:10.1016/S1470-2045(19)30669-2

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https://www.mdpi.com/journal/children/special_issues/Brain_Tumors_Children

Les tumeurs du plexus se développent à partir de et sur ce que l'on appelle le plexus choroïde. Le plexus choroïde est une structure située dans les quatre cavités du cerveau (appelées ventricules) qui produit le liquide céphalorachidien. Les tumeurs du plexus sont extrêmement rares ; elles représentent moins d'un pour cent de toutes les tumeurs cérébrales, mais environ 10-15% chez les enfants. La plupart des tumeurs du plexus se produisent dans les ventricules latéraux, c'est-à-dire les deux plus grands compartiments de liquide céphalorachidien, tandis qu'environ 40% des tumeurs du plexus restantes se produisent dans le quatrième ventricule et environ 5% dans le troisième ventricule.

On divise les tumeurs du plexus en deux catégories : les papillomes du plexus et les carcinomes du plexus. Les papillomes du plexus sont généralement des tumeurs de bas grade et représentent la plus grande partie des tumeurs du plexus (environ 60%). On ne sait pas exactement comment les papillomes du plexus se forment ; on suppose actuellement qu'il s'agit d'une croissance excessive du plexus choroïde. Les carcinomes plexiques sont des tumeurs de haut grade du plexus choroïde.

Des mutations dans les bloqueurs de croissance cellulaire jouent un rôle important dans leur apparition. Les tumeurs du plexus entraînent souvent une surproduction de liquide céphalorachidien et sont donc souvent associées à une hydrocéphalie (voir «Hydrocéphalie») sont associés.

Les tumeurs du plexus peuvent se manifester par différents signes. Comme ces tumeurs produisent davantage de liquide céphalorachidien, on observe souvent ce que l'on appelle une hydrocéphalie (voir «Hydrocéphalie»), ce qui entraîne des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne (maux de tête, nausées et vomissements). Chez les nourrissons, l'hydrocéphalie peut entraîner une croissance rapide ou anormale de la tête, une fontanelle tendue et rebondie, des retards de développement ou une légère irritabilité.

Des déficits neurologiques peuvent également survenir, notamment des troubles de la marche, des troubles de la motricité fine (augmentation de la «maladresse»), une vision double, un strabisme, des troubles des mouvements oculaires et des troubles de la parole et/ou de la compréhension du langage. Dans de rares cas, les tumeurs cérébrales peuvent provoquer des crises d'épilepsie.

Malheureusement, la plupart des symptômes d'une tumeur cérébrale sont plutôt non spécifiques (p. ex. des vomissements, qui peuvent souvent être mal interprétés comme une gastro-entérite), ce qui retarde souvent l'identification correcte d'une tumeur. Il s'écoule généralement six à douze mois avant que les symptômes soient correctement associés à la tumeur.

La suspicion d'une tumeur du plexus est généralement confirmée par une imagerie de la tête sous forme d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le type de tumeur ne peut toutefois pas être déterminé avec certitude par l'IRM, ce qui nécessite généralement une opération (soit une ablation, soit le prélèvement d'un échantillon de tissu). Tous les enfants atteints de tumeurs cérébrales passent en outre une IRM de l'ensemble de l'axe spinal (IRM du dos) afin d'exclure ce que l'on appelle des métastases égouttées dans la zone de la moelle épinière. Les tissus de la tumeur sont analysés avec précision par notre service de neuropathologie, le centre de référence pour les tumeurs cérébrales de l'enfant dans toute la Suisse.

Le traitement des tumeurs cérébrales consiste en premier lieu en l'ablation chirurgicale de la tumeur, mais il peut également combiner chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie ou consister uniquement en une chimiothérapie et/ou une radiothérapie. Les tumeurs du plexus sont le plus souvent traitées chirurgicalement, les papillomes du plexus ne nécessitant généralement aucun autre traitement par la suite, tandis que le traitement des carcinomes du plexus peut être complété par une radiothérapie et une chimiothérapie.

L'opération est peu invasive et peut être réalisée soit au moyen d'un microscope, soit d'un endoscope. L'opération endoscopique est possible pour les petites tumeurs qui ne sont pas fortement irriguées. Un petit trou est percé dans la boîte crânienne à l'aide d'une perceuse. Par ce trou, une caméra (appelée endoscope) permet d'accéder au système ventriculaire. La tumeur du plexus est alors identifiée et enlevée dans le système ventriculaire.

Le neurochirurgien voit alors l'opération à travers la caméra de l'endoscope. Ensuite, le trou dans l'os du crâne est refermé et la musculature et la peau sont recousues. Pour l'opération microscopique, la procédure est très similaire, sauf qu'au lieu de percer un trou, on procède à une petite ouverture (d'environ 5 cm de diamètre, appelée craniotomie) sur le crâne, puis on enlève la tumeur dans le ventricule à l'aide du microscope. L'os est ensuite refermé à l'aide de plaques et de vis résorbables et la peau est suturée avec des fils autodissolvants.

Notre équipe expérimentée de neurochirurgie pédiatrique vous conseille, en collaboration avec nos collègues d'oncologie pédiatrique, sur le traitement optimal pour votre enfant dans chaque cas. Toutes les opérations des tumeurs ont lieu chez nous avec ce que l'on appelle la navigation, c'est-à-dire qu'à l'aide d'images informatiques du crâne, nous obtenons une représentation au millimètre près du crâne et du cerveau qui nous permet de nous orienter pendant l'opération.

Tous les enfants subissent une IRM immédiatement après l'opération, sous la même anesthésie, afin d'évaluer l'ablation chirurgicale de la tumeur. Si, de manière inattendue, il reste encore un résidu de tumeur, votre enfant sera à nouveau emmené directement en salle d'opération afin d'enlever ce résidu. Après l'opération et l'IRM, les enfants sont surveillés dans l'unité de soins intensifs pédiatriques.

Pendant toute la durée de son séjour à l'hôpital, votre enfant sera pris en charge par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique à l'UKBB. Si votre enfant n'est pas entré en urgence via notre service des urgences à l'UKBB, votre enfant entrera un jour avant l'opération et sera examiné une nouvelle fois par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique et les médecins anesthésistes* (anesthésie), puis pourra, si vous le souhaitez, dormir à la maison. Le lendemain, votre enfant sera opéré et sera ensuite placé sous surveillance dans le service de soins intensifs pédiatriques (1er étage).

Les enfants admis en urgence et en état d'éveil sont étroitement surveillés pendant la nuit dans notre unité de soins intensifs pédiatriques, à la suite de quoi l'opération est souvent programmée pour le lendemain. Il est très rare que l'opération doive être effectuée immédiatement en cas d'urgence.

Le jour de l'opération, vous bénéficiez d'un accompagnement parental du Service d'accompagnement des parents (BELOP) à l'UKBB est à disposition. Celle-ci accompagne les parents jusqu'à ce que l'enfant s'endorme et indique aux parents où il se réveillera. Entre-temps, l'accompagnement des parents vous aide à vous orienter dans l'hôpital.

Dès que votre enfant n'a plus besoin d'une surveillance étroite (en général le lendemain de l'opération), il est transféré au service des lits de chirurgie pédiatrique (3e étage, unité B). En règle générale, votre enfant se remet de l'opération au bout de cinq à sept jours et peut également rentrer chez lui pendant cette période. Dans certains cas, votre enfant aura besoin d'une neuroréhabilitation ; celle-ci sera évaluée et, si nécessaire, organisée par notre équipe. Ensuite, la suite du traitement, telle qu'elle a été définie dans le cadre d'un conseil des tumeurs de l'enfant avec les différentes disciplines spécialisées, sera poursuivie.

Pendant toute la durée de l'hospitalisation, vous pouvez rester auprès de votre enfant et poser vos questions à l'équipe de neurochirurgie pédiatrique, qui passe tous les jours vous voir, vous et votre enfant, pour la visite.

Les papillomes du plexus sont des tumeurs bénignes et ont donc un très bon pronostic. Après l'opération, la plupart des patients* sont guéris et ont une bonne survie à long terme. Malheureusement, les patients* atteints d'un carcinome du plexus ont un moins bon pronostic, car la tumeur peut se développer à nouveau malgré le traitement (ce que l'on appelle une récidive).

Bien que des complications puissent survenir lors de l'opération, elles sont rares et se produisent dans environ 3% des cas. Comme les tumeurs du plexus produisent souvent du liquide céphalorachidien, environ 30 à 40% des patients* ont besoin d'un shunt dit ventriculo-péritonéal, même après l'ablation complète de la tumeur (voir «Hydrocéphalie»).

Dans de rares cas, il peut y avoir des infections, une accumulation de liquide céphalorachidien sous la peau (appelée coussin de liquide céphalorachidien) ou une fuite de liquide céphalorachidien à travers la peau (appelée fuite de liquide céphalorachidien), une hémorragie dans la zone de l'opération, une attaque cérébrale ainsi que des déficits neurologiques. Les enfants ont toutefois un grand potentiel pour se remettre de telles complications.

Ebel F, Greuter L, Guzman R, Soleman J. Transitional Care in Pediatric Brain Tumor Patients : A Systematic Literature Review. Enfant (Bâle, Suisse). 2022;9(4). doi:10.3390/children9040501

Ebel F, Greuter L, Licci M, Guzman R, Soleman J. Résection endoscopique et endoscopique assistée de lésions intraventriculaires à l'aide d'un aspirateur neuroendoscopique à ultrasons. J Clin Med. 2021;10(17). doi:10.3390/jcm10173889

Ebel F, Greuter L, Guzman R, Soleman J. Resection of brain lesions with a neuroendoscopic ultrasonic aspirator - a systematic literature review. Revue Neurosurg. 2022 doi : 10.1007/s10143-022-01837-w

https://www.mdpi.com/journal/children/special_issues/Brain_Tumors_Children

Les gliomes sont le groupe le plus fréquent de tumeurs cérébrales et comprennent toutes les tumeurs qui peuvent se développer à partir des cellules dites gliales (c'est-à-dire les astrocytomes à partir des astrocytes, les oligodendrogliomes à partir des oligodendrocytes, etc.) Les gliomes peuvent être classés en gliomes de bas grade (low grade) et de haut grade (high grade), la composition moléculaire/génétique des gliomes jouant souvent un rôle dans la classification. La plupart des gliomes présentent une mutation de ce que l'on appelle l'isocitrate déshydrogénase (IDH). D'autres mutations fréquentes sont les lésions du code 1p/19q, dans lesquelles des informations ont été effacées sur les gènes, les mutations TP53, dans lesquelles un inhibiteur important de la croissance cellulaire est défaillant, les mutations EGFR et TERT, dans lesquelles des récepteurs transmettant des signaux cellulaires sont mutés, et les mutations BRAF, dans lesquelles un récepteur de signaux cellulaires est également muté.

Gliomes de bas grade peut être divisé en cinq entités :

• l'astrocytome pilocytique.
• l'astrocytome diffus.
• le gliome angiocentrique.
• la tumeur neuroépithéliale polymorphe de bas grade des garçons.
• le gliome diffus de bas grade.

Pour l'astrocytome pilocytique, également un gliome de bas grade, nous renvoyons volontiers à la section «Tumeurs de la fosse postérieure». L'astrocytome diffus (avec une mutation dite MYB) se manifeste généralement par des épilepsies non traitables par des médicaments dans l'enfance. Le gliome angiocentrique, qui survient surtout chez l'enfant et l'adolescent, se présente également de manière typique par des épilepsies. Dans la tumeur neuroépithéliale polymorphe de bas grade des garçons et le gliome diffus de bas grade, la voie MAPK, un récepteur de signaux cellulaires, est mutée.

Les gliomes de bas grade de l'enfant se distinguent des gliomes de bas grade de l'adulte par le fait qu'ils présentent d'autres marqueurs génétiques moléculaires et mutent rarement en gliomes de haut grade. Il n'est pas rare que des gliomes de bas grade soient découverts de manière incidente (par hasard) lors d'une imagerie, on parle alors d'incidentalomes. Le traitement des incidentalomes chez les enfants est également différent de celui des patients adultes.

Les tumeurs cérébrales peuvent se manifester par différents signes. Elles ont cependant en commun les signes d'une augmentation de la pression intracrânienne (maux de tête, nausées et vomissements), des déficits neurologiques avec notamment des troubles de la marche, des troubles de la motricité fine (une «maladresse» croissante), une vision double, un strabisme, des troubles des mouvements oculaires et des troubles de la parole et/ou de la compréhension du langage. Chez les nourrissons, une tumeur cérébrale peut se manifester par une croissance rapide ou anormale de la tête, une fontanelle tendue et rebondie par une hydrocéphalie (voir «Hydrocéphalie»), des retards de développement ou une légère irritabilité. Il n'est pas rare que les gliomes de bas grade provoquent également des crises d'épilepsie.

Malheureusement, la plupart des symptômes d'une tumeur cérébrale sont plutôt non spécifiques (p. ex. des vomissements, qui peuvent souvent être mal interprétés comme une gastro-entérite), ce qui retarde souvent l'identification correcte d'une tumeur. Il s'écoule généralement six à douze mois avant que les symptômes soient correctement associés à la tumeur.

La suspicion de tumeur cérébrale est généralement confirmée par une imagerie de la tête sous forme d'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Toutefois, l'IRM ne permet pas de déterminer avec certitude le type de tumeur, raison pour laquelle une opération (soit l'ablation, soit le prélèvement d'un échantillon de tissu) est généralement nécessaire.

Quelques rares tumeurs cérébrales infantiles peuvent être diagnostiquées et traitées à l'aide de certains critères IRM associés à des signes cliniques, sans devoir procéder à une opération préalable. Tous les enfants atteints de tumeurs cérébrales passent en outre une IRM de l'ensemble de l'axe spinal (IRM du dos) afin d'exclure ce que l'on appelle des métastases d'égouttage au niveau de la moelle épinière.

Les tissus de la tumeur sont analysés avec précision par notre service de neuropathologie, le centre de référence pour les tumeurs cérébrales de l'enfant dans toute la Suisse.

Le traitement des tumeurs cérébrales consiste principalement en l'ablation chirurgicale de la tumeur, mais il peut également combiner chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie ou uniquement chimiothérapie et/ou radiothérapie.

Les gliomes de bas grade sont généralement enlevés chirurgicalement et ne nécessitent souvent pas d'autre traitement par la suite si l'ablation est complète. Les soi-disant incidentalomes, c'est-à-dire les lésions/tumeurs découvertes par hasard et ne provoquant pas de symptômes neurologiques, constituent une exception. Dans ces cas, il est courant d'instaurer un traitement conservateur chez les enfants par le biais d'un suivi clinique et d'une IRM. Si, au cours de l'évolution, la tumeur présente une croissance en taille, remplit certains critères dans les résultats de l'IRM ou provoque des symptômes, une opération est recommandée pour l'ablation ou la biopsie de la tumeur.

Pour cela, l'enfant est allongé sur le dos et une incision est pratiquée pour accéder à la boîte crânienne. Selon la taille et la localisation de la tumeur, on ouvre ensuite la calotte crânienne (la taille de l'ouverture dépend de la taille de la tumeur), par laquelle on peut ensuite retirer la tumeur. Ensuite, la calotte crânienne, les muscles et la peau sont refermés. L'os est fixé à l'aide de plaques et de vis résorbables. La peau est suturée avec du fil résorbable.

Les gliomes de bas grade qui ne peuvent pas être complètement enlevés, en général parce qu'ils sont situés dans des zones cérébrales dites éloquentes (c'est-à-dire des zones cérébrales ayant une fonction neurologique importante) et qu'une résection complète peut entraîner de graves déficits neurologiques, peuvent être traités par chimiothérapie et/ou radiothérapie. En règle générale, cela ne se fait que lorsqu'une croissance du reste de la tumeur est constatée dans le cadre des contrôles de suivi. Parfois, en cas de rechute ou de croissance d'un résidu tumoral, les gliomes de bas grade sont opérés plusieurs fois. Depuis quelques années, nos collègues* pathologistes, qui sont le centre de référence pour le diagnostic des tumeurs cérébrales de l'enfant en Suisse, peuvent analyser la génétique (dite génétique moléculaire) de la tumeur. En présence de certaines modifications génétiques au sein de la tumeur, il est alors possible de mettre en place ce que l'on appelle une «thérapie ciblée» (targeted therapy).

Tous les enfants atteints de tumeurs cérébrales à l'UKBB sont discutés lors de notre conseil de neuro-oncologie pédiatrique, composé de spécialistes* de la neuro-oncologie pédiatrique, de la neurochirurgie pédiatrique, de la neurologie pédiatrique, de la radiothérapie, de la pathologie et du personnel soignant en oncologie pédiatrique, et sont ensuite vus et conseillés par notre équipe hautement spécialisée.

Pendant toute la durée de son hospitalisation, votre enfant sera pris en charge par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique à l'UKBB. Si votre enfant n'est pas entré en urgence via notre service d'urgences à l'UKBB, il entrera la veille de l'opération et sera réexaminé par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique et les médecins anesthésistes* (anesthésie), puis pourra, si vous le souhaitez, dormir à la maison.

Votre enfant sera opéré le lendemain et sera ensuite surveillé dans le service de soins intensifs pédiatriques (1er étage). Les enfants admis en urgence et en état d'éveil sont étroitement surveillés pendant la nuit dans notre service de soins intensifs pédiatriques, à la suite de quoi l'opération est souvent programmée pour le lendemain. Il est très rare que l'opération doive être effectuée immédiatement en cas d'urgence.

Le jour de l'opération, l'une de nos accompagnatrices* parentales du service d'accompagnement des parents (BELOP) de l'UKBB est à votre disposition. Ils accompagnent les parents jusqu'à ce que l'enfant s'endorme et indiquent aux parents où il se réveillera. Entre-temps, ils vous aident à vous orienter dans l'hôpital. Dès que votre enfant n'a plus besoin d'une surveillance étroite (en général le lendemain de l'opération), il est transféré dans le service des lits de chirurgie pédiatrique (3e étage, unité B).

En règle générale, votre enfant se remet de l'opération au bout de cinq à sept jours et peut également rentrer chez lui pendant cette période. Dans certains cas, votre enfant aura besoin d'une neuroréhabilitation, qui sera évaluée et, si nécessaire, organisée par notre équipe. Ensuite, la suite du traitement, telle qu'elle a été définie dans le cadre d'un conseil des tumeurs de l'enfant avec les différentes disciplines spécialisées, sera poursuivie.

Pendant toute la durée de l'hospitalisation, vous pouvez rester auprès de votre enfant et poser vos questions à l'équipe de neurochirurgie pédiatrique, qui passe tous les jours vous voir, vous et votre enfant, pour la visite.

Le pronostic des tumeurs cérébrales dépend du type de tumeur, de sa localisation, de sa propagation au moment du diagnostic et de l'étendue de la résection de la tumeur.

Pour l'astrocytome diffus, le gliome angiocentrique et la tumeur neuroépithéliale polymorphe de bas grade des garçons, l'ablation chirurgicale complète est curative (guérit), ils présentent une très bonne survie à long terme. Le gliome diffus de bas grade a un pronostic plus ou moins bon, qui dépend à la fois de la localisation, de l'âge et de la composition moléculaire (génétique) de la tumeur.

Bien que des complications puissent survenir lors de l'opération, elles sont rares et dépendent de l'endroit où se trouve la tumeur dans le cerveau. Le taux global de complications est d'environ 3%, mais des complications peuvent également survenir dans 5-10% des cas lors d'opérations à proximité de structures cérébrales importantes (zones éloquentes). Dans de rares cas, il peut y avoir des infections, une accumulation de liquide céphalorachidien sous la peau (appelée coussin de liquide céphalorachidien) ou une fuite de liquide céphalorachidien (LCR) par la peau (appelée fuite de LCR), une hydrocéphalie (voir fiche d'information «Hydrocéphalie»), une hémorragie dans la zone de l'opération, une attaque cérébrale ainsi que des déficits neurologiques. Parfois, ces complications peuvent conduire à d'autres interventions. Les enfants ont toutefois un potentiel nettement plus important pour se remettre de telles complications.

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https://www.mdpi.com/journal/children/special_issues/Brain_Tumors_Children

Gliomes sont le groupe le plus fréquent de tumeurs cérébrales et comprennent toutes les tumeurs qui peuvent se développer à partir des cellules dites gliales (donc les astrocytomes à partir des astrocytes, les oligodendrogliomes à partir des oligodendrocytes, etc.) Les gliomes peuvent être classés en gliomes de bas grade (low-grade) et de haut grade (high-grade), la composition moléculaire/génétique des gliomes jouant souvent un rôle dans la classification. La plupart des gliomes présentent une mutation de ce que l'on appelle l'isocitrate déshydrogénase (IDH). D'autres mutations fréquentes sont les lésions du code 1p/19q, dans lesquelles des informations ont été effacées sur les gènes, les mutations TP53, dans lesquelles un inhibiteur important de la croissance cellulaire est défaillant, les mutations EGFR et TERT, dans lesquelles des récepteurs transmettant les signaux cellulaires sont mutés, et les mutations BRAF, dans lesquelles un récepteur des signaux cellulaires est également muté.

Sur gliomes de haut grade on distingue le gliome diffus de la ligne médiane, le gliome diffus pédiatrique de haut grade (H3 et IDH de type sauvage), également appelé gliome diffus intrinsic pontine (DIPG), ainsi que le gliome hémisphérique, typique chez les enfants.

Le gliome diffus de la ligne médiane est une tumeur de haut grade (agressive) qui migre dans les tissus environnants et que l'on peut également trouver dans la moelle épinière. Elles sont probablement dues à une mutation du gène dit H3 (un gène responsable de l'enroulement de l'information génétique, l'ADN). Le gliome de la ligne médiane représente environ 20% des tumeurs de l'enfant et environ un tiers des tumeurs sont de haut grade. Environ 80% des gliomes de la ligne médiane se développent dans le pont (également appelé pons), qui est une partie du tronc cérébral. Mais ils peuvent également se trouver dans la moelle épinière. Les enfants atteints ont généralement entre cinq et neuf ans.

Le DIPG peut survenir tout au long de l'enfance. Il se développe et se situe généralement dans le pont. Comme pour le gliome diffus de la ligne médiane, il touche les enfants entre cinq et neuf ans et davantage de filles que de garçons. La plupart des DIPG sont des astrocytomes de haut grade sur le plan histologique. Le DIPG se caractérise par des mutations dans le gène H3, TP53 ou par un type sauvage d'IDH.

Le gliome hémisphérique diffus est une tumeur agressive qui apparaît souvent à l'adolescence. Il se caractérise par une mutation TP53. Souvent, le gliome hémisphérique est associé à d'autres maladies génétiques, comme une mutation TP53 ou une α-thalassémie dite liée à l'X.

Par rapport aux patients adultes, il est très rare que des gliomes de haut grade se développent à partir de gliomes de bas grade (ce que l'on appelle la transformation maligne). Dans de rares cas, cela est toutefois également possible chez les enfants.

Les tumeurs cérébrales peuvent se manifester par différents signes. Elles ont cependant en commun les signes d'une augmentation de la pression intracrânienne (maux de tête, nausées et vomissements), des déficits neurologiques avec notamment des troubles de la marche, des troubles de la motricité fine (une «maladresse» croissante), une vision double, un strabisme, des troubles des mouvements oculaires et des troubles de la parole et/ou de la compréhension du langage. Chez les nourrissons, une tumeur cérébrale peut se manifester par une croissance rapide ou anormale de la tête, une fontanelle tendue et rebondie par une hydrocéphalie (voir «Hydrocéphalie»), des retards de développement ou une légère irritabilité. Dans de rares cas, les tumeurs cérébrales peuvent également provoquer d'autres symptômes.

Malheureusement, la plupart des symptômes d'une tumeur cérébrale sont plutôt non spécifiques (p. ex. des vomissements, qui peuvent souvent être mal interprétés comme une gastro-entérite), ce qui retarde souvent l'identification correcte d'une tumeur. Il s'écoule souvent six à douze mois avant que les symptômes soient correctement associés à la tumeur, en particulier dans le cas des tumeurs cérébrales à croissance lente.

La suspicion de tumeur cérébrale est généralement confirmée par une imagerie de la tête sous forme d'imagerie par résonance magnétique (IRM).

Toutefois, l'IRM ne permet pas de déterminer avec certitude le type de tumeur, raison pour laquelle une opération (soit l'ablation, soit le prélèvement d'un échantillon de tissu) est généralement nécessaire.

Quelques rares tumeurs cérébrales infantiles (par ex. la DIPG) peuvent être diagnostiquées et traitées avec certains critères IRM associés à des signes cliniques, sans devoir procéder à une opération préalable. Tous les enfants atteints de tumeurs cérébrales passent en outre une IRM de l'ensemble de l'axe spinal (IRM du dos) afin d'exclure ce que l'on appelle des métastases égouttées au niveau de la moelle épinière.

Les tissus de la tumeur sont analysés avec précision par notre service de neuropathologie, le centre de référence pour les tumeurs cérébrales de l'enfant dans toute la Suisse.

Le traitement des tumeurs cérébrales consiste principalement en l'ablation chirurgicale de la tumeur, mais il peut également combiner chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie ou uniquement chimiothérapie et/ou radiothérapie.

Pour les gliomes de haut grade, la décision de procéder à une ablation chirurgicale ou à un prélèvement de tissu (biopsie) dépend de la localisation de la tumeur. En règle générale, l'objectif est de procéder à l'ablation chirurgicale la plus complète possible de la tumeur, car l'ablation de la tumeur est le facteur qui influence le plus le pronostic. La technique chirurgicale exacte dépend de la localisation, mais en principe, dans la plupart des cas, l'enfant est placé sur le dos et une incision cutanée est pratiquée pour accéder à l'os du crâne. Ensuite, selon la taille et la localisation de la tumeur, on ouvre la calotte crânienne (la taille de l'ouverture dépend de la taille de la tumeur), par laquelle on peut ensuite retirer la tumeur. Ensuite, la calotte crânienne, les muscles et la peau sont refermés. L'os est fixé à l'aide de plaques et de vis résorbables. La peau est suturée avec du fil résorbable. Chez tous les enfants, une IRM est réalisée immédiatement après l'opération, sous la même anesthésie, afin d'évaluer l'ablation chirurgicale de la tumeur. Si, de manière inattendue, il y a encore un résidu de tumeur, votre enfant sera à nouveau amené directement en salle d'opération afin d'enlever ce résidu. Après l'opération et l'IRM, les enfants sont surveillés dans l'unité de soins intensifs pédiatriques.

La majorité des gliomes de haut grade nécessitent, en plus de l'opération, un traitement ultérieur par chimiothérapie et/ou radiothérapie. Pour certains gliomes de haut grade, comme le DIPG, la chirurgie n'est pas une option, car les tumeurs sont localisées dans des zones du cerveau difficiles à atteindre et situées à proximité directe de structures cérébrales vitales. La radiothérapie de la tumeur, avec ou sans chimiothérapie, est le traitement de choix dans ces cas.

Tous les enfants atteints de tumeurs cérébrales à l'UKBB sont discutés lors de notre conseil de neuro-oncologie pédiatrique, composé de spécialistes* de la neuro-oncologie pédiatrique, de la neurochirurgie pédiatrique, de la neurologie pédiatrique, de la radiothérapie, de la pathologie et du personnel soignant en oncologie pédiatrique, et sont ensuite vus et conseillés par notre équipe hautement spécialisée.

Pendant toute la durée de son hospitalisation, votre enfant sera pris en charge par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique à l'UKBB. Si votre enfant n'est pas entré en urgence via notre service d'urgences à l'UKBB, il entrera la veille de l'opération et sera réexaminé par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique et les médecins anesthésistes* (anesthésie), puis pourra, si vous le souhaitez, dormir à la maison.

Votre enfant sera opéré le lendemain et sera ensuite surveillé dans le service de soins intensifs pédiatriques (1er étage). Les enfants admis en urgence et en état d'éveil sont étroitement surveillés pendant la nuit dans notre service de soins intensifs pédiatriques, à la suite de quoi l'opération est souvent programmée pour le lendemain. Il est très rare que l'opération doive être effectuée immédiatement en cas d'urgence.

Le jour de l'opération, l'une de nos accompagnatrices* parentales du service d'accompagnement des parents (BELOP) de l'UKBB est à votre disposition. Ils accompagnent les parents jusqu'à ce que l'enfant s'endorme et indiquent aux parents où il se réveillera. Entre-temps, ils vous aident à vous orienter dans l'hôpital. Dès que votre enfant n'a plus besoin d'une surveillance étroite (en général le lendemain de l'opération), il est transféré dans le service des lits de chirurgie pédiatrique (3e étage, unité B).

En règle générale, votre enfant se remet de l'opération au bout de cinq à sept jours et peut également rentrer chez lui pendant cette période. Dans certains cas, votre enfant aura besoin d'une neuroréhabilitation, qui sera évaluée et, si nécessaire, organisée par notre équipe. Ensuite, la suite du traitement, telle qu'elle a été définie dans le cadre d'un conseil des tumeurs de l'enfant avec les différentes disciplines spécialisées, sera poursuivie.

Pendant toute la durée de l'hospitalisation, vous pouvez rester auprès de votre enfant et poser vos questions à l'équipe de neurochirurgie pédiatrique, qui passe tous les jours vous voir, vous et votre enfant, pour la visite.

Le pronostic des tumeurs cérébrales dépend du type de tumeur, de sa localisation, de sa propagation au moment du diagnostic et de l'étendue de la résection de la tumeur.

En général, le pronostic des gliomes de haut grade est limité, car les thérapies dont nous disposons aujourd'hui ne peuvent généralement pas guérir la tumeur. Cependant, le pronostic dépend souvent de la localisation de la tumeur, de la génétique tumorale (génétique moléculaire) et également de l'étendue de la résection qui a été réalisée.

Bien que des complications puissent survenir lors de l'opération, elles sont rares et dépendent de l'endroit où se trouve la tumeur dans le cerveau. Le taux global de complications est d'environ 3%. En cas d'opération à proximité de structures cérébrales importantes (zones éloquentes), des complications peuvent également survenir dans 5-10% des cas. Dans de rares cas, il peut y avoir des infections, une accumulation de liquide céphalorachidien sous la peau (appelée coussin de liquide céphalorachidien) ou une fuite de liquide céphalorachidien (LCR) de la peau (appelée fuite de LCR), une hydrocéphalie (voir «Hydrocéphalie»), une hémorragie au niveau de l'opération, une attaque cérébrale ainsi que des déficits neurologiques. Parfois, ces complications peuvent conduire à d'autres interventions. Les enfants ont toutefois un potentiel nettement plus important pour se remettre de telles complications.

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