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L'hydrocéphalie (également appelée hydrocéphalie) décrit un excès de liquide céphalorachidien (LCR) dans le crâne et concerne environ un cas pour 1000 naissances. Du liquide céphalorachidien est produit chaque jour dans notre cerveau et y est également récupéré. Avec une quantité de production d'environ 20 ml par heure, un échange total de LCR a lieu quatre fois par jour. Ce liquide céphalorachidien sert de tampon pour protéger notre cerveau. Le liquide céphalorachidien est produit dans les ventricules. Il s'agit de quatre cavités dans notre cerveau. Il s'écoule à travers ces quatre ventricules, puis autour du cerveau, jusqu'à ce qu'il soit réabsorbé par les méninges. Si les ventricules ou leurs drains se bouchent, si la production de liquide céphalorachidien augmente (ce qui est rare) ou si sa réabsorption diminue, il en résulte une hydrocéphalie.
En neurochirurgie pédiatrique, nous faisons la distinction entre
Toutes ces formes peuvent être isolées ou combinées.
Les causes de l'hydrocéphalie peuvent être multiples. On distingue les formes congénitales et les formes acquises. Par conséquent, l'hydrocéphalie peut également survenir à tout âge. Il existe certains facteurs de risque qui peuvent être liés à l'apparition d'une hydrocéphalie, mais pas nécessairement - entre autres un faible poids à la naissance, une naissance prématurée, le sexe masculin et le diabète sucré («diabète sucré») maternel.
Chez les fœtus et les nourrissons, les connexions osseuses du crâne (appelées sutures) sont encore souples et déformables. Si le liquide céphalorachidien s'accumule en grande quantité, la tête peut se déformer sous la pression. Il en résulte généralement une augmentation rapide de la taille de la tête (mesurable par le périmètre crânien) et une fontanelle pleine et rebondie.
Si les os du crâne sont déjà fermés, il y a surtout une augmentation de la pression intracrânienne, car le cerveau et les ventricules ne peuvent pas se dilater davantage. Le délai d'apparition de l'hydrocéphalie est également important.
Si une hydrocéphalie se développe en peu de temps, le cerveau ne peut pas s'adapter assez rapidement à l'augmentation de la pression. Les symptômes sont alors plutôt précoces et sévères. Mais l'hydrocéphalie peut aussi se développer lentement et les symptômes n'apparaissent alors que plus tard.
L'augmentation de la pression dans la tête entraîne typiquement une légère irritabilité, des maux de tête, des nausées, des vomissements, des troubles de la marche ou des déficits neurologiques. Souvent, les enfants présentent également un retard de développement et les étapes de développement ne sont pas atteintes.
Les cas cliniques suspects sont généralement examinés par des neurologues pédiatriques ou des pédiatres spécialisés dans le développement. En outre, un examen des yeux permet de constater un gonflement du nerf oculaire, appelé œdème papillaire, qui serait le signe d'une pression élevée dans la tête.
Si la suspicion persiste après les examens, l'étape suivante consiste à réaliser une imagerie du crâne. Il s'agit d'une échographie chez les nourrissons (tant que la fontanelle est ouverte). Si l'échographie confirme le diagnostic de suspicion, une imagerie par résonance magnétique (IRM) est réalisée pour évaluer la cause. Chez les enfants dont la fontanelle est fermée, on procède directement à une IRM.
L'avantage de l'échographie est qu'elle peut être réalisée en état d'éveil, mais avec une qualité d'image inférieure à celle d'une IRM. Pour une IRM, les nourrissons et les enfants jusqu'à l'âge d'environ sept à neuf ans doivent à leur tour être placés sous anesthésie. Grâce à sa meilleure qualité d'image, l'IRM confirme généralement aussi la cause de l'hydrocéphalie.
Dans la grande majorité des cas, une opération est inévitable. En règle générale, l'hydrocéphalie ne s'améliore pas spontanément. Les possibilités actuelles de traitement d'une hydrocéphalie comprennent notamment deux techniques chirurgicales de neurochirurgie pédiatrique : une soi-disant shunt ventriculo-péritonéal ou une soi-disant troisième ventriculostomie endoscopique.
Si une autre maladie entraîne une hydrocéphalie (comme une tumeur), celle-ci doit également être traitée. Par la suite, l'hydrocéphalie disparaît généralement aussi.
En cas de dépôt d'un shunt ventriculo-péritonéal (VPS) un petit «tube d'évacuation» (shunt) est placé entre la tête et l'abdomen. Cela permet de rétablir l'écoulement du liquide céphalorachidien.
La mise en place de la VPS s'effectue alors de la manière suivante : L'enfant est positionné sur le dos sous anesthésie. Après un rasage minimal des cheveux, une incision d'environ 2 cm est pratiquée à l'avant droit de la tête. Un petit trou est ensuite percé dans l'os du crâne. La pointe du shunt est placée dans le ventricule à l'aide d'une imagerie peropératoire. La pointe du shunt est ensuite reliée au reste du shunt. Ce «tube de drainage» passe sous la peau et est relié à une valve. La valve se trouve à peu près derrière l'oreille et peut être palpée à travers la peau. La valve permet de régler le niveau de pression à partir duquel elle s'ouvre et permet ainsi au liquide céphalorachidien de s'écouler dans l'abdomen. Ce processus est réglable magnétiquement et peut être modifié de l'extérieur à l'aide d'un gabarit si cela s'avère nécessaire.
La valve située derrière l'oreille est reliée à un tube supplémentaire qui passe sous la peau en direction de l'abdomen. A l'UKBB, la mise en place du «tube de drainage» est effectuée en collaboration avec des chirurgiens pédiatriques abdominaux*. Ceux-ci reçoivent le tube à la hauteur de l'abdomen et l'introduisent dans la cavité abdominale par une méthode mini-invasive (laparoscopique) sous contrôle visuel. Pour cela, deux petites incisions sont nécessaires au niveau de la paroi abdominale et du nombril, qui sont ensuite recousues et recouvertes d'un champ stérile. Enfin, les incisions sur l'abdomen et la tête sont recousues et recouvertes d'un champ stérile. L'opération dure entre 30 et 60 minutes.
Alternativement, dans des cas sélectionnés (surtout en cas d'hydrocéphalie obstructive), la Troisième ventriculostomie endoscopique (ETV) est effectuée. Toujours en position couchée sur le dos et sous anesthésie, une incision cutanée d'environ 2 cm est pratiquée à l'avant droit de la tête, puis un petit trou est percé dans l'os du crâne. Un endoscope (tige métallique munie d'une caméra et d'une source lumineuse à son extrémité avant) commandé par caméra est introduit dans les ventricules par ce trou. Un petit trou est ensuite pratiqué dans le fond du troisième ventricule afin de rétablir l'écoulement du liquide céphalorachidien. Ce trou est réalisé à l'aide d'un petit ballonnet qui crée un nouvel écoulement (appelé stomie) entre les ventricules. Ensuite, le ventricule est à nouveau quitté et l'incision d'accès est refermée. L'opération dure entre 20 et 30 minutes.
Les deux techniques chirurgicales se valent. La VTE présente un risque d'infection plus faible que la VPS. Toutefois, le taux de réussite de la VTE est inférieur à celui de la VPS chez les enfants de moins de six mois. De plus, la VTE n'est pas adaptée à toutes les formes d'hydrocéphalie. C'est pourquoi nos neurochirurgiens pédiatriques expérimentés discuteront avec vous de la méthode qui présente le taux de réussite le plus élevé dans chaque cas et qui est donc la plus appropriée pour votre enfant.
Après l'opération, le succès du shunt ou de la VTE est vérifié par imagerie lors des contrôles postopératoires et le réglage fin de la valve, si nécessaire, est effectué lors de la VPS.
Pendant toute la durée de son hospitalisation, votre enfant est pris en charge par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique à l'UKBB. Votre enfant entre la veille de l'opération, est examiné une nouvelle fois par notre équipe et les médecins anesthésistes et peut ensuite, si vous le souhaitez, dormir à la maison. Le lendemain, votre enfant sera opéré. Il sera ensuite surveillé en salle de réveil et, après quelques heures, il sera transféré dans le service de chirurgie pédiatrique (unité B, 3e étage). Les nourrissons de moins de six mois sont surveillés après l'opération jusqu'au lendemain dans l'unité de soins intensifs (1er étage).
Le jour de l'opération, une accompagnatrice du service d'accompagnement des parents (BELOP) de la fondation Pro UKBB est à votre disposition. Elle vous accompagne jusqu'à ce que votre enfant s'endorme et vous montre où il se réveillera. Entre-temps, elle vous aide à vous orienter dans l'hôpital. Pendant tout ce temps, votre enfant est pris en charge par notre équipe de neurochirurgie pédiatrique.
Dès que votre enfant se sera remis de l'opération, il pourra rentrer chez lui. Pendant toute cette période, vous pouvez rester auprès de votre enfant et poser vos questions à l'équipe de neurochirurgie pédiatrique, qui passe tous les jours auprès de vous et de votre enfant pour la visite.
Le pronostic d'une hydrocéphalie traitée est généralement très bon. Les enfants présentent souvent un bon développement et une bonne qualité de vie. Cependant, le pronostic dépend en partie de la maladie sous-jacente et des symptômes qui l'accompagnent. En conséquence, le pronostic peut aussi être moins bon. Les complications après une ETV sont globalement rares (environ 5% au total). La complication la plus fréquente est une réouverture de la stomie ou une hydrocéphalie permanente malgré la stomie. Dans ces cas, l'ETV doit être répétée ou une VPS doit être utilisée. D'autres risques rares sont les infections, les hémorragies, les convulsions ou les accidents vasculaires cérébraux.
Les complications aiguës (de courte durée) après une implantation de VPS surviennent dans environ 3-5% des cas. Il s'agit principalement d'infections (5-15%), d'hémorragies et de troubles de la cicatrisation. Dans de rares cas, il peut se produire ce que l'on appelle un surdrainage. Cela signifie que le shunt draine trop de liquide céphalorachidien et qu'il y a une traction sur le reste du tissu cérébral. Cela peut entraîner des hémorragies qui nécessitent une intervention chirurgicale. Le taux de complications à long terme (sur toute la durée de vie) est nettement plus élevé dans le cas de la VPS. Dans environ 20-30% des cas, il faut s'attendre à ce que les enfants atteints de SPV doivent subir ce que l'on appelle une révision du shunt (nouvelle opération avec remplacement du shunt ou de parties du shunt) au cours de leur vie, car des ruptures, des interruptions de la connexion (déconnexion), des obstructions, des déplacements et des infections peuvent survenir dans le système de shunt. En règle générale, les enfants ont besoin du VPS à vie. Il est rare qu'une VPS puisse être entièrement retirée au cours de la vie.
La Medgate Ligne pour enfants fournit des conseils médicaux rapides et simples lorsque votre enfant ne se sent pas bien. L'équipe médicale de notre partenaire Medgate se tient à votre disposition par téléphone 24 heures sur 24.
Pour les urgences à l'étranger : Appelez le numéro d'urgence de votre caisse maladie. Vous trouverez ce numéro sur votre carte d'assurance maladie.
Plus d'informations : Sur la Page du service des urgences vous trouverez tout ce qu'il faut savoir sur le comportement à adopter en cas d'urgence, les maladies infantiles typiques et les délais d'attente.
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